UpToDate Contents
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- 1. アミロイドーシスの概要 an overview of amyloidosis
- 2. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
- 3. シェーグレン症候群関連間質性肺疾患：臨床症状、評価、および診断 interstitial lung disease associated with sjogrens syndrome clinical manifestations evaluation and diagnosis
- 4. シェーグレン症候群関連間質性肺疾患：管理と予後 interstitial lung disease associated with sjogrens syndrome management and prognosis
Japanese Journal
- 20.気管から声帯に病変が広がり嗄声を来した肺アミロイドーシスの1例(第137回 日本呼吸器内視鏡学会関東支部会)
- 小野 綾美,駒瀬 裕子,山口 裕礼,井上 哲兵,石田 明,森田 あかね
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 33(5), 374, 2011-09-25
- NAID 110008750401
- O21-3 特異な胸腔鏡所見を呈した多発肺嚢胞に合併する肺アミロイドーシス(診断的胸腔鏡・ビデオ,一般口演21,第34回日本呼吸器内視鏡学会学術集会)
- 酒井 光昭,山岡 賢俊,小林 尚寛,薄井 真悟,菊池 慎二,後藤 行延,鬼塚 正孝,佐藤 幸夫
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 33(増刊), S211, 2011-05-20
- NAID 110008681489
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- 家庭医学館 肺アミロイドーシスの用語解説 - [どんな病気か] アミロイドーシスとは、 アミロイドたんぱくと呼ばれる線維構造をもった特異なたんぱく質が、からだのいろいろな 臓器に沈着して、機能障害をおこすことをいいます。 このアミロイドたんぱくが、呼吸器を ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「pulmonary amyloidosis」 |
| 関連記事 | 「アミロイドーシス」「肺」「アミロイド」 |
「pulmonary amyloidosis」
「アミロイドーシス」
- 英
- amyloidosis
- 同
- アミロイド症
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。
病型
| アミロイドーシスの病型 | アミロイド 蛋白 |
前駆体蛋白 | |
| I 全身性アミロイドーシス | |||
| １．免疫細胞性アミロイドーシス | |||
| 1）ALアミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） | 原発性と続発性(骨髄腫) |
| 2）AHアミロイドーシス | AH | Igγ | |
| ２．反応性AA型アミロイドーシス | AA | アポSAA | 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍) |
| ３．家族性アミロイドーシス | |||
| 1）FAP I | ATTR | トランスサイレチン | |
| 2）FAP II | ATTR | トランスサイレチン | |
| 3）FAP III | AApoA1 | アポA1 | |
| 4）FAP IV | AGel1 | ゲルソリン | |
| 5）家族性地中海熱 | AA | アポSAA | |
| 6）Muckle-Wells症候群 | AA | アポSAA | |
| ４．透析性アミロイドーシス | Aβ2M | β2ミクログロブリン | |
| ５．老人性TTR型アミロイドーシス | ATTR | トランスサイレチン | |
| II 限局性アミロイドーシス | |||
| １．脳アミロイドーシス | |||
| 1）Alzheimer型アミロイドーシス | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 2）アミロイドアンギオパチー | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 3）遺伝性アミロイド性脳出血 | |||
| （オランダ型） | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| （アイスランド型） | Acys | シスタチンC | |
| 4）プリオン病 | Ascr | プリオン蛋白 | |
| ２．内分泌アミロイドーシス | |||
| 1）甲状腺髄様癌 | Acal | （プロ）カルシトニン | |
| 2）II型糖尿病・インスリノーマ | AIAPP | LAPP（アミリン） | |
| 3）限局性心房性アミロイドーシス | AANF | 心房性ナトリウム利尿因子 | |
| ３．皮膚アミロイドーシス | AD | ケラチン？ | |
| ４．限局性結節性アミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） |
参考
- 難病情報センター - アミロイドーシス
- アミロイドーシス（公費対象） - 難病情報センター
- アミロイドーシス診療ガイドライン2010
「肺」
- 図：M.78 N.204(肺のリンパ系),197(肺区域)
解剖
- 重量：右：500g, 左：400g
- 葉：右3葉、左2葉
- 右上葉、右中葉、右下葉、左上葉、左下葉
発生
- L.247
- NGY.283
- 妊娠16週頃：気管、気管支が分岐し腺状構造をなす(腺状期)
- 妊娠16-24週頃：管状構造を形成し、毛細血管が上皮に接触する。(管状期)
- 以降、肺胞上皮が二種類に分化し、肺胞が形成される。 肺表面活性物質
- 妊娠28週頃：毛細血管が肺胞腔に露出
機能
- 呼吸
肺の構造
- SSUR.323
| 区分 | 気管支腺 | 軟骨 | 平滑筋 | 弾力線維 | ||
| 気管 | ２＋ | ３＋ | ２＋ | ４＋ | ||
| 葉気管支 | ２＋ | ３＋ | ３＋ | ３＋ | ||
| 区域-小気管支 | ２＋ | ２＋ | ３＋ | ３＋ | ||
| 肺小葉 | 細-終末気管支 | － | － | ３＋ | ３＋ | |
| 肺胞道 | 呼吸細気管支 | － | － | － | ＋ | |
| 肺細葉 | － | － | － | ＋ | ||
| 肺胞/肺胞嚢 | － | － | － | ２＋ | ||
臨床関連
- 肺の打診 (M.72)
胸部X線解剖
- 右第１弓：上大静脈
- 右第２弓：右心房
- 左第１弓：大動脈弓
- 左第２弓：肺動脈幹
- 左第３弓：左心房(左心耳)
- 左第４弓：左心室
シルエットサイン
- 右第2弓：(陽性)[上葉]内側中葉区(S5)、[下葉]内側肺底区(S7)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？？ → 陰性だったら背面の区域、つまりS6,S10と考えて良いのではないだろうか？
- 左第4弓：(陽性)[上葉]上舌区(S4)、下舌区(S5)、[下葉]前内側肺底区(S7+8)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？ → 同様にS6,S10と考えて良いのでは？
肺のリンパ節
肺区域
- 左肺は心臓があるために、右とは異なる形状・肺区域を有する。
- S1とS2はまとめてS1+2と呼ばれる
- S7とS8はまとめてS7+8あるいはS8と呼ばれる ← 心臓が左胸腔に全内側に突出しているからと考える
- 背側にある区域は２・６・１０と覚えよ
臨床関連
- 分葉異常：奇静脈の走行異常による右上葉の奇静脈葉が最も多い(QB.I-295)
「アミロイド」
- 英
- amyloid
- 同
- 類デンプン質
- 関
- アミロイドタンパク質、アミロイド線維