原発性心筋疾患

英: primary myocardial disease
関: 特発性心筋症、原発性心筋症

UpToDate Contents

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1. 急性心筋梗塞を合併する心原性ショックの予後および治療 prognosis and treatment of cardiogenic shock complicating acute myocardial infarction
2. 末期腎不全（透析）における心血管疾患の二次予防 secondary prevention of cardiovascular disease in end stage renal disease dialysis
3. 若年男女における冠動脈疾患および心筋梗塞 coronary heart disease and myocardial infarction in young men and women
4. ST上昇型心筋梗塞後の有害転帰の危険因子 risk factors for adverse outcomes after st elevation myocardial infarction
5. ST上昇型心筋梗塞におけるプライマリ経皮的冠動脈インターベンションと血栓溶解療法の比較：臨床試験 primary percutaneous coronary intervention versus fibrinolysis in acute st elevation myocardial infarction clinical trials

Japanese Journal

47)小児原発性心筋疾患の左心機能 : 日本循環器学会第72回東北地方会

石原融,芳賀恵一,奥山利也,平田暁子,佐藤哲雄
Japanese circulation journal 46(SupplementI), 45, 1982-06-01
NAID 110002576431

原発性心筋疾患(検査と主要疾患-47-)

加納達二,岡田了三
臨床検査 20(12), p1422-1423, 1976-11-00
NAID 40003773684

13)原発性心筋疾患の1剖検例 : 第21回日本循環器学会北陸地方会

〓野謙介,池田孝之,広瀬昭一郎,小西二三男,佐野純,田中重男
Japanese circulation journal 40(11), 1388, 1976-11-00
NAID 110002599417

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原発性心筋症／健康実用辞典心臓の筋肉の疾患で、原因が不明なもの健康創造塾自らの体と心と病を知り、自らの健康を創る、健康創造塾

難病ドットコム > 循環器系疾患 > 特発性拡張型（うっ血型 ...

特発性心筋症は原因不明の心筋疾患であり、心筋が著しく肥大をする肥大型心筋症、心臓が風船のように拡がって高度な収縮不全が起こる拡張型心筋症、心臓の大きさや心筋の厚さは変化せずに心筋が硬化してしまう拘束型心筋症に ...

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リンク元	「原発性心筋症」「PMD」
関連記事	「筋疾患」「心筋」「疾患」「原発」「原発性」

「原発性心筋症」

英: primary myocardial disease
関: 原発性心筋疾患、特発性心筋症

「PMD」

同: 原発性心筋疾患

同: 原発性心筋疾患

「筋疾患」

英: myopathy, muscular disease, muscular disorder
同: ミオパシー、ミオパチー、筋原性疾患、筋症
関: 筋萎縮

神経系 091125IV

筋疾患と神経疾患

	筋疾患	神経疾患
	myopathy	neuropathy
筋力低下	近位筋優位	遠位筋優位

筋疾患と末梢神経疾患の鑑別

	神経原性	筋原性
	下位運動ニューロン障害	筋原性
筋萎縮	遠位筋中心	近位筋中心
線維束性攣縮	あり	なし
筋電図	高振幅	低振幅
	long duration	short duration
	giant spike
	(代償的な筋線維の興奮)
筋逸脱酵素	ー	CK↑
筋生検	群性萎縮(小角化線維)	孤発性萎縮(筋線維の大小不同、中心核の増加)
疾患	ALS	筋ジストロフィー
疾患	SPMA	多発性筋炎

分類

遺伝性	遺伝性ミオパチー	筋ジストロフィー
遺伝性	遺伝性ミオパチー	ミトコンドリアミオパチー
非遺伝性	外因性筋障害	ステロイドミオパチー
		crush syndrome
		ischemia
	炎症性ミオパチー	多発筋炎・皮膚筋炎
	内分泌性・代謝疾患性	甲状腺機能低下症
		低カリウム性ミオパチー
		アルコール性ミオパチー
	その他

検査

SOR.356

血液検査：

血液生化学：筋逸脱酵素(クレアチンキナーゼ、アルドラーゼ、LDH)

筋電図：筋原性変化(低電位差、低振幅波、多相性)
筋生検：筋線維の大小不同、壊死繊維、再生像、細胞浸潤など
MRI：T2で高信号の変化が見られるものがある(皮膚筋炎)

「心筋」

英: cardiac muscle (K), heart muscle, myocard cardiac muscle, myocardium
関: 心筋の活動電位、横紋筋、筋肉

骨格筋との違い

筋小胞体が発達していない

心筋の酸素消費量 (SPC.226)

心筋の酸素消費量の指標(doble product)＝心拍数×収縮期血圧

(tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数

(doble product)∝(tension-time index)

心筋の筋収縮

1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
3. 脱分極はT細管（横行管）に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

「疾患」

英: disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
同: 疾病、病気
関: 疾病、障害、病、乱れ、無秩序、病害、病気、病弊

「原発」

英: primary
関: 一次、一次的、一級、原発性、主要、初生、第一次、第一級、プライマリ、プライマリー

「原発性」

英: primary
関: 二次性、続発性

他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す

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