デュービン・ジョンソン症候群

デュビン・ジョンソン症候群

UpToDate Contents

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1. 抱合型高ビリルビン血症関連の遺伝性疾患 inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia
2. 肝酵素および肝機能検査値の異常が認められた患者に対するアプローチ approach to the patient with abnormal liver biochemical and function tests
3. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症の分類および原因 classification and causes of jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
4. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症成人患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the adult with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
5. 既存の慢性肝疾患を有する女性における妊娠 pregnancy in women with pre existing chronic liver disease

Related Links

黄疸: 肝疾患がある患者へのアプローチ: メルクマニュアル18版日本語版

病因. 病態生理. 評価. 病歴. 身体診察. 検査. 治療. 非胆汁うっ滞性抱合型高ビリルビン血症. デュービン-ジョンソン症候群. ローター（Rotor）症候群. 非抱合型高ビリルビン血症. 溶血. ジルベール症候群. クリグラー-ナジャー症候群. 原発性短絡性高ビリルビン血症 ...

デュビン・ジョンソン症候群 - meddic

これとは反対に、直接型ビリルビンが優位となる体質性黄疸には、肝臓が色素の沈着により特徴的な黒色を示すデュビン・ジョンソン症候群と、色素沈着のないローター症候群とがあり、いずれも発症は思春期以降です。症状の現れ方、治療の方法 .

★リンクテーブル★

リンク元	「デュビン・ジョンソン症候群」「慢性特発性黄疸」
関連記事	「症候群」「群」「症候」「ビン」

「デュビン・ジョンソン症候群」

英: Dubin-Johnson syndrome, DJS
同: Dubin-Johnson症候群、デュービン・ジョンソン症候群; デュビン・スプリンツ症候群 Dubin-Sprinz syndrome

検査

(腹腔鏡などによる)肉眼所見：黒色肝
ブロムスルファレイン試験 BSP試験：45分前まではブロムスルファレインの血中濃度は低下傾向にあるが、45分以降血中濃度が再上昇していく。グルクロン酸抱合を受けたBSPであるとされる。　→　肝細胞にtrapされて抱合を受けるが、排泄できないのでleakしてきたのであろうか？？

体質性黄疸 (IMD.875)

体質性黄疸	遺伝形式*	ビリルビン型	ビリルビン値	予後
Crigler-Najjar症候群I型	常染色体劣性	間接型(非抱合)	21-31mg/dl	致死的
Crigler-Najjar症候群II型	常染色体劣性		8-18mg/dl	良好
Gilbert症候群	常染色体優性		<6mg/dl	きわめて良好
Dubin-Johnson症候群	常染色体劣性	直接型(抱合)	2-5(-25)mg/dl	きわめて良好
Rotor症候群	常染色体劣性	直接型(抱合)	2-5(-20)mg/dl	きわめて良好
*劣性か優性かについては例外あり

参考

1. [charged] Inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia - uptodate [1]

「慢性特発性黄疸」

英: chronic idiopathic jaundice
関: デュービン・ジョンソン症候群

「症候群」

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

英: group
関: グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

英: symptom and sign
関: 症状, 徴候兆候

「ビン」

英: bottle
関: ビンづめ

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