UpToDate Contents
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- 1. グリコーゲン脱分枝酵素欠損症（糖原病III型） glycogen debrancher deficiency glycogen storage disease iii
- 2. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
- 3. 幼児および小児における低血糖症の病因 etiology of hypoglycemia in infants and children
- 4. 先天性代謝異常：代謝性救急疾患 inborn errors of metabolism metabolic emergencies
- 5. 肝肥大：鑑別診断および評価 hepatomegaly differential diagnosis and evaluation
Japanese Journal
- グリコーゲンIII型 (グリコーゲン脱分枝酵素欠損症)
- 大和田操
- 別冊 日本臨牀 18, 38-42, 1998
- NAID 50004903191
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- 6 筋型糖原病 糖原病はグリコーゲンの代謝障害により発症する疾患である。筋症状を呈す る糖原病を筋型糖原病とよび、グリコーゲンの蓄積を特徴とする。II 型（Pompe 病）はリソゾーム病酵素の欠損症であり、III 型、IV 型では肝症状 ...
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| リンク元 | 「コリ病」 |
| 関連記事 | 「酵素」「欠損」「欠損症」「分枝」「脱分枝酵素欠損症」 |
「コリ病」
- 英
- Cori disease Cori's disease
- 同
- III型糖原病 type III glycogen storage disease、glycogen storage disease type III 糖原病III型
- フォーブス病 Forbes disease、限界デキストリン症 limit dextrinosis、アミロ-1,6-グルコシダーゼ欠損症 amylo-1,6-glucosidase deficiency、グリコーゲン脱分枝酵素欠損症 glycogen debrancher deficiency、デブランチャー欠損症 debrancher deficiency
- 関
- 糖原病、Coris disease
- debrancher enzyme deficiency
- hypoglycemia, hepatomegaly, short-stature, and myopathty
検査
- normal: lactate, uric acid and increased cholesterol and triglyceride levels.
「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「欠損症」
- 英
- defect、deficiency、absence、morphological defect
- 関
- 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常
「分枝」
- 英
- branching、arborization、arbor、branched chain、ramification、branch、branched
- 関
- 枝分れ、側鎖、部門、ブランチ、分岐部、分枝鎖、分枝状、木本、支流、枝、分岐鎖