- 英
- hamartomatous intestinal polyposis
- 関
- ポイツ・ジェガース症候群
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
Japanese Journal
- 過誤腫性大腸ポリポーシスを伴った Cowden 病の2例
- 坂 佳奈子,志田 晴彦,山崎 健,松本 政雄,今成 朋洋,山本 登司,南光 弘子,武藤 徹一郎
- 日本大腸肛門病学会雑誌 43(3), 427-432, 1990
- Two cases of Cowden's disease associated with polyposis of the colon and stomach were reported. They were diagnosed according to the criteria of Salem. Histologically the polyps were non-neoplastic an …
- NAID 130000783283
Related Links
- 腫瘍性の大腸ポリポーシスには、家族性大腸腺腫症(せんしゅしょう)(家族性大腸 ポリポーシス、ガードナー症候群とも呼ばれる)とターコット症候群があります。非腫瘍性 のものには、過誤腫性(かごしゅせい)(ポイツ・イェガース症候群、若年性ポリポーシス、 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- Peutz-Jeghers syndrome, PJS
- 同
- ポイツ・イェガース症候群 ポイツ・イェガー症候群 Peutz-Jeghers症候群、過誤腫性大腸ポリポーシス、口唇掌蹠母斑腸管ポリポーシス
- 関
- Peutz-Jeghers polyp Peutz-Jeghers polyps
- 大腸ポリポーシス、消化管ポリポーシス、神経皮膚症候群、母斑症
- familial polyposis syndrome
概念
- 口唇の黒褐色色素沈着と消化管ポリープを主徴とする症候群。
病型
病因
- germ-line mutations in the LKB1 gene
- 遺伝子変異:19p13.3 STK11, LKB1
疫学
遺伝形式
病理
- 過誤腫性ポリープ:粘膜筋板の樹枝状増生、腺管の延長と増生など。樹枝状に分枝してており、ポリープの茎が太いため腸重積をきたしやすい。
症状
- 初発症状:口唇色素沈着、腹痛、消化管出血、腸重積
- 皮膚粘膜症状
-
- 色素沈着は表皮基底層におけるメラニン細胞の増殖とメラニン色素沈着による。思春期以降は退色。
合併症
- 消化管、皮膚、卵巣、子宮。ポリープ自体の癌化率は低いが、消化器、性腺など他の部位の癌化率は高い(QB.A-398)。
- 一生涯の腫瘍発生率は37-93%、相対危険度は10-18。悪性腫瘍が派生する平均年齢は42歳。好発部位は結直腸癌、乳癌、胃癌、小腸癌、膵癌の順に多い。(1644人の患者を対象とした20のコホート研究のシステミックレビューによる)(参考1)
検査
診断
治療
手術療法
- 適応:ポリープが原因により出血、イレウスをきたした場合。腺腫合併例や癌化例。
予後
- 大腸に生じたものは癌化しやすい
- a benign polyposis syndrome is not a risk factor for colorectal cancer (first aid step1 2006 p.277)
- 消化管外の悪性腫瘍の発生リスクが上昇する
参考
- 1. PEUTZ-JEGHERS SYNDROME; PJS - OMIM
- http://omim.org/entry/175200
- 2. [charged] Overview of Peutz-Jeghers syndrome - uptodate [1]
- 3. [charged] Peutz-Jeghers syndrome and juvenile polyposis: Screening and management of patients and families - uptodate [2]
[★]
過誤腫性大腸ポリポーシス
- 関
- Peutz-Jeghers syndrome
[★]
- 英
- large intestine (Z)
- ラ
- intestinum crassum
小腸と比べたときの大腸の特徴 (M.149)
- 結腸ヒモという縦走筋繊維からなる3本の太い帯を有する
- 結腸膨起という結腸ヒモの間の膨らみを有する
- 腹膜垂という脂肪の塊を含む
- 内径は小腸よりも大きい
大腸を構成する部位
- 盲腸
- 結腸(上行結腸、横行結腸、下行結腸、S状結腸)
- 直腸
- (虫垂)
生理
1)膨起性往復運動 haustralshuttling movement
2)(単一)膨起性移送運動 segmentalhaustralpropulsion
3)多膨起性移送運動 multihaustralpropulsion
1) 2)により内容物のゆっくりした移動(5cm/hr)
→ 48hrで上行結腸よりS状結腸へ
4)総蠕動mass movement(mass peristalsis,maSS PrePulsion)
1-3回/日、強い蠕動→結腸内容物が直腸へ移動(→排便誘発)
5)収縮回数:直腸 > S状結腸 のため内容物はS状結腸へ移動
(通常は、直腸に内容物(-))
6)胃大腸反射 gastro-colonic reflex
小腸大腸反射 ileo-colonic reflex:胃、小腸に内容物-→結腸に総蠕動(+)
*排便
1)解剖
①内肛門括約筋internalanal
②外肛門括約筋externalanal
sphincter---平滑筋
sphincter山-一横紋筋
2)排便のメカニズム
i)総蠕動一糞便直腸へ
ii)直腸内圧〉20Ⅷ舶g ⇒ 直腸壁伸展⇒ 仙髄排便中枢(S2-4)
⇒ ①高位中枢(便奇形成)
②排便反射defecation reflex
内肛門筋弛緩
外肛門筋収縮(一過性)
直腸蠕動運動(⇒内圧をさらに高める)
iii) 内圧45-55mmHg以上
内容物200ml以上
便意による排便動作 外肛門筋弛緩
腹筋、横隔膜収縮
[★]
- 英
- intestine
- ラ
- intestinum
- 関
- 小腸(十二指腸、空腸、回腸)、大腸(結腸、S状結腸、直腸、盲腸)
[★]
- 英
- hamartomatous
- 関
- 過誤腫
http://www.banno-clinic.com/cts-03.html
[★]
- 英
- polyposis
- 同
- ポリープ症
- 関
- 消化管ポリポーシス、ポリープ
[★]
- 英
- hamartoma
- 関
- 肺過誤腫