ポイツ・ジェガース症候群 Peutz-Jeghers syndrome
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- the 16th letter of the Roman alphabet (同)p
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- parking
- phosphorusの化学記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/02/08 01:04:50」(JST)
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- 1. ポイツ・イェガース症候群：疫学、臨床症状、および診断 peutz jeghers syndrome epidemiology clinical manifestations and diagnosis
- 2. Peutz-Jeghers syndrome: Screening and management
- 3. 色素沈着過剰を有する患者へのアプローチ approach to the patient with hyperpigmentation disorders
- 4. 遺伝性乳癌・卵巣癌症候群の概要 overview of hereditary breast and ovarian cancer syndromes
- 5. Juvenile polyposis syndrome
English Journal
- Small bowel polyposis syndromes.
- Arber N, Moshkowitz M.SourceIntegrated Cancer Prevention Center, Tel Aviv Sourasky Medical Center, 6 Weizmann St., Tel Aviv 64239, Israel. nadira@tasmc.health.gov.il
- Current gastroenterology reports.Curr Gastroenterol Rep.2011 Oct;13(5):435-41.
- Intestinal polyposis syndromes are relatively rare. However, it is important for clinicians to recognize the potential risks of these syndromes. Based on histology, these syndromes can be classified mainly into hamartomatous polyposis syndromes and familial adenomatous polyposis (FAP), which affects
- PMID 21800071
- Aberrant intestinal stem cell lineage dynamics in Peutz-Jeghers syndrome and familial adenomatous polyposis consistent with protracted clonal evolution in the crypt.
- Langeveld D, Jansen M, de Boer DV, van Sprundel M, Brosens LA, Morsink FH, Giardiello FM, Offerhaus GJ, de Leng WW.SourceUniversity Medical Center Utrecht, Utrecht, The Netherlands.
- Gut.Gut.2011 Sep 22. [Epub ahead of print]
- ObjectiveGenetic predisposition to cancer in Peutz-Jeghers syndrome (PJS) and the role of germline serine-threonine kinase (LKB1) mutations are poorly understood. The authors studied the effect of germline LKB1 mutations on intestinal stem cell dynamics in unaffected flat PJS mucosa. Recent research
- PMID 21940722
Japanese Journal
- 短焦点と超小型が牽引 プロジェクターがあらゆる所へ (特集 どこでもディスプレイ--プロジェクターが生む新しい映像世界)
- 日経エレクトロニクス (1036), 28-35, 2010-08-09
- … その名は，「プロジェクションシステム（PJS）事業」。 …
- NAID 40017220142
- 28pJS-1 ダイラタンシーの性質の研究(口頭発表,日本物理学会第5回Jr.セッション)
- 太刀川 啓介
- 日本物理學會誌 64(3月増刊), 134, 2009-03-05
- NAID 110007138120
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「ポイツ・ジェガース症候群」
- 英
- Peutz-Jeghers syndrome, PJS
- 同
- ポイツ・イェガース症候群 ポイツ・イェガー症候群 Peutz-Jeghers症候群、過誤腫性大腸ポリポーシス、口唇掌蹠母斑腸管ポリポーシス
- 関
- Peutz-Jeghers polyp Peutz-Jeghers polyps
- 大腸ポリポーシス、消化管ポリポーシス、神経皮膚症候群、母斑症
- familial polyposis syndrome
- familial adenomatous polyposis：APC gene
- Peutz-Jeghers syndrome：LKB1 gene
- Cowden syndrome：PTEN gene
概念
- 口唇の黒褐色色素沈着と消化管ポリープを主徴とする症候群。
病型
- 孤発性
- 遺伝性(30%の症例?)
病因
- germ-line mutations in the LKB1 gene
- 遺伝子変異：19p13.3 STK11, LKB1
疫学
- 発症は幼児期。
- 性差なし
遺伝形式
- 大腸腺腫症ほど濃厚な家族内発生はみられない。
病理
症状
- 初発症状：口唇色素沈着、腹痛、消化管出血、腸重積
- 皮膚粘膜症状
- 黒褐色の色素沈着：口唇、口腔粘膜、指趾、足底など
- 色素沈着は表皮基底層におけるメラニン細胞の増殖とメラニン色素沈着による。思春期以降は退色。
- 消化管
- ポリポーシス：過誤腫性ポリープ hamartomatous polyp
- 食道を除く全消化管。小腸に好発(70%)。
合併症
- 腸重積
- 悪性腫瘍：
- 消化管、皮膚、卵巣、子宮。ポリープ自体の癌化率は低いが、消化器、性腺など他の部位の癌化率は高い(QB.A-398)。
- 一生涯の腫瘍発生率は37-93%、相対危険度は10-18。悪性腫瘍が派生する平均年齢は42歳。好発部位は結直腸癌、乳癌、胃癌、小腸癌、膵癌の順に多い。(1644人の患者を対象とした20のコホート研究のシステミックレビューによる)(参考1)
検査
診断
治療
手術療法
- 適応：ポリープが原因により出血、イレウスをきたした場合。腺腫合併例や癌化例。
予後
- 大腸に生じたものは癌化しやすい
- a benign polyposis syndrome is not a risk factor for colorectal cancer (first aid step1 2006 p.277)
- 消化管外の悪性腫瘍の発生リスクが上昇する
参考
- 1. PEUTZ-JEGHERS SYNDROME; PJS - OMIM
- 2. [charged] Overview of Peutz-Jeghers syndrome - uptodate [1]
- 3. [charged] Peutz-Jeghers syndrome and juvenile polyposis: Screening and management of patients and families - uptodate [2]
「Peutz-Jeghers syndrome」
「P」