- 同
- syndromic craniosynostosis, craniofacial dysostosis
UpToDate Contents
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- 1. 縫合糸による皮膚創傷部の閉鎖 closure of skin wounds with sutures
- 2. 先天性乳児ネフローゼ症候群 congenital and infantile nephrotic syndrome
- 3. 肝障害のマネージメントのための外科手技 surgical techniques for managing hepatic injury
- 4. 成人における頭蓋骨骨折 skull fractures in adults
- 5. 腹部大動脈瘤の血管内修復 endovascular repair of abdominal aortic aneurysm
Related Links
- クルーゾン症候群やアペール症候群などいわゆる症候群性の頭蓋骨縫合早期癒合症 では、顔面の低形成があるため気道が狭く呼吸困難を認めることがあり、眼球突出や 反対咬合を伴います。したがって頭蓋の手術だけでなく、顔面骨を骨切りし適切な位置 へ ...
- 頭蓋縫合早期癒合症は，主として頭蓋骨縫合のみが早期に癒合する非症候群性と， 頭蓋に加え顔面骨などにも発育障害を ... とくに冠状縫合早期癒合症や複数の縫合の 早期癒合，さらに症候群性頭蓋縫合早期癒合症では頭蓋内圧亢進をきたしやすくなり ます．
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「クルーゾン病」 |
| 関連記事 | 「症候群」「縫合」「早期」「症」「症候」 |
「クルーゾン病」
- 英
- Crouzon disease
- 同
- Crouzon病、頭蓋顔面異骨症、クルーゾン症候群 Crouzon syndrome、頭蓋顔面骨異骨症 craniofacial dysostosis、頭蓋顔面異骨症I型 craniofacial dysostosis I CFD I、syndromic craniosynostosis 症候群性頭蓋早期縫合症、頭蓋眼窩顔面異骨症 dysostosis cranio-orbitofacialis
概念
- 冠状縫合、矢状縫合、ラムダ縫合の早期癒合 ＋ 顔面頭蓋の発育不良(上顎骨の低形成)
疫学
- 2.5万生産児に対して1人 (参考3)
徴候
- 頭蓋形状：塔状頭蓋(頭部頭蓋Xp上、大泉門が膨隆。指圧痕が著明)
- 顔面の容貌：眼球突出、眼窩離開、外斜視、オウムのくちばし様の鼻、耳介定位、下顎前突、開咬。
- 症状として、知能低下、いびき、呼吸困難
病因
- 孤発性
- 高齢の父とクルーゾン病に関連があるらしい(参考3)
- 遺伝性
-
- FGFR2の変異。黒色表皮腫とクルーゾン病を合併した例ではFGFR3の変異が原因。(参考3)
参考
- 1.
- 2. 写真
- 3 [charged] Craniosynostosis syndromes - uptodate [1]
- 4. CROUZON SYNDROME - OMIM
- 5. CROUZON SYNDROME WITH ACANTHOSIS NIGRICANS; CAN - OMIM
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「縫合」
頭蓋骨の縫合
外科手技
参考
- 1.
「早期」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候