UpToDate Contents
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- 1. 成人における顔面外傷 facial trauma in adults
- 2. 成人における頭蓋骨骨折 skull fractures in adults
- 3. 眼窩骨折 orbital fractures
- 4. 新生児における機械的人工呼吸 neonatal birth injuries
- 5. 頭蓋顔面異常を伴う症候群 syndromes with craniofacial abnormalities
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- ... 性頭蓋早期縫合症、頭蓋眼窩顔面異骨症 dysostosis cranio-orbitofacialis. [show details]. 頭蓋顔面異骨症 craniofacial dysostosis : 24 件頭蓋眼窩顔面異骨症 : 約 11 件Crouzon病 : 約 1130 件クルーゾン病 : 約 7430 件Crouzon disease : 47 件 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「クルーゾン病」 |
| 関連記事 | 「眼窩」「症」「骨症」「異骨症」「頭蓋」 |
「クルーゾン病」
- 英
- Crouzon disease
- 同
- Crouzon病、頭蓋顔面異骨症、クルーゾン症候群 Crouzon syndrome、頭蓋顔面骨異骨症 craniofacial dysostosis、頭蓋顔面異骨症I型 craniofacial dysostosis I CFD I、syndromic craniosynostosis 症候群性頭蓋早期縫合症、頭蓋眼窩顔面異骨症 dysostosis cranio-orbitofacialis
概念
- 冠状縫合、矢状縫合、ラムダ縫合の早期癒合 ＋ 顔面頭蓋の発育不良(上顎骨の低形成)
疫学
- 2.5万生産児に対して1人 (参考3)
徴候
- 頭蓋形状：塔状頭蓋(頭部頭蓋Xp上、大泉門が膨隆。指圧痕が著明)
- 顔面の容貌：眼球突出、眼窩離開、外斜視、オウムのくちばし様の鼻、耳介定位、下顎前突、開咬。
- 症状として、知能低下、いびき、呼吸困難
病因
- 孤発性
- 高齢の父とクルーゾン病に関連があるらしい(参考3)
- 遺伝性
-
- FGFR2の変異。黒色表皮腫とクルーゾン病を合併した例ではFGFR3の変異が原因。(参考3)
参考
- 1.
- 2. 写真
- 3 [charged] Craniosynostosis syndromes - uptodate [1]
- 4. CROUZON SYNDROME - OMIM
- 5. CROUZON SYNDROME WITH ACANTHOSIS NIGRICANS; CAN - OMIM
「眼窩」
眼窩を構成する骨
| 前頭骨 | |||
| 蝶形骨 | 篩骨 | 涙骨 | |
| 頬骨 | 口蓋骨 | ||
| 上顎骨 |
上眼窩裂、下眼窩裂を通るもの SOP.181 N.79
| 解剖 | 血管 | 神経 | |
| 視神経管 | 眼動脈 | 視神経 | CN II |
| 上眼窩裂 | 上眼静脈 | 滑車神経 | CN IV |
| 涙腺神経 | CN V1 | ||
| 前頭神経 | CN V1 | ||
| 動眼神経 | CN III | ||
| 鼻毛様体神経 | CN V1 | ||
| 外転神経 | CN VI | ||
| 交感神経 | |||
| 下眼窩裂 | 下眼静脈 | 上顎神経 | CN V2 |
| 総腱輪の内 | |||
| 総腱輪の外 | |||
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「骨症」
- 英
- osteopathy
- 関
- オステオパシー、整骨、整体
「異骨症」
- 英
- dysostosis
- 関
- 骨形成不全