UpToDate Contents
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- 1. 天疱瘡の病因、臨床症状、および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of pemphigus
- 2. ヘイリー・ヘイリー病（良性家族性天疱瘡） hailey hailey disease benign familial pemphigus
- 3. 女性における生殖器出血の鑑別診断 differential diagnosis of genital tract bleeding in women
Japanese Journal
- 症例報告 Pyodermatitis pyostomatitis vegetansが疑われた1例
- 浜野 真紀,守 恵子,吉澤 学 [他]
- 臨床皮膚科 66(7), 542-546, 2012-06-00
- NAID 40019343202
- 大量免疫グロブリンの反復投与が有効であった増殖性天疱瘡の1例 (特集 水疱症)
- 伊藤 えりか,金子 夏美,森田 明理 [他]
- 皮膚科の臨床 53(7), 963-966, 2011-07-00
- NAID 40018909223
- 症例 下腿と足背に限局した増殖性天疱瘡の1例
- 浜野 真紀,石川 武子,大西 誉光 [他]
- 皮膚科の臨床 53(4), 620-624, 2011-04-00
- NAID 40018782507
Related Links
- その他として、腫瘍随伴性天疱瘡、尋常性天疱瘡の亜型である増殖性天疱瘡、落葉状 天疱瘡の亜型である紅斑性天疱瘡、 ... 病型では、尋常性天疱瘡が最も多く（60.6%）、 ついで落葉状天疱瘡（26.0%）、紅斑性天疱瘡(9.9%)、増殖性天疱瘡（3.5%）であった。
- 図2 H21年天疱瘡新規・更新受給者（3042人）の病型分布. 尋常性天疱瘡. 58.1%. 増殖性天疱瘡. 1.4%. 落葉状天疱瘡. 25.7%. 紅斑性天 .... して、尋常性天疱瘡の亜型 である増殖性天疱瘡、落葉状天疱瘡の亜型である紅斑性天疱瘡、疱. 疹状天疱瘡、 薬剤 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「水疱症」 |
| 関連記事 | 「天疱瘡」「増殖性」「増殖」「疱瘡」 |
「水疱症」
- 遺伝性水疱症(先天性水疱症)
-
-
- Dowling-Meara型（重症型）
- Kobner型（中等症型）
- Weber-Cockayne型（軽症型）
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
- その他の遺伝性水疱症
- ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus
-
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
「天疱瘡」
概念
- 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。
病因
- 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。
疫学
- 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。
病理
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
| 年齢 | 中年～老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
| 好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
| 臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
| 粘膜浸潤 | ＋＋ | 痂皮 | ＋ | |
| Nikolsky 現象 | ＋ | － | ||
| 病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
| Tzanck 試験 | ＋ | ＋ | ||
| 棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
| 抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
| ELISA | Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋) | Dsg1(＋)、Dsg3(－) | ||
| 蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
| 間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
| 治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど | ||
参考
- 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]
「増殖性」
「増殖」
- 英
- proliferation, growth
- 同
- 繁殖
- 関
- 過形成、肥大