UpToDate Contents
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- 1. フェニルケトン尿症の概要 overview of phenylketonuria
- 2. 新生児脳症の病因および発症機序 etiology and pathogenesis of neonatal encephalopathy
- 3. 疾患状態における冠微小循環 the coronary microcirculation in disease states
- 4. 安定狭心症のマネージメントにおける硝酸塩 nitrates in the management of stable angina pectoris
- 5. 内皮細胞機能不全 endothelial dysfunction
Japanese Journal
- 2-III-11 テトラヒドロビオプテリン合成酵素のプテリジン基質結合部位の解析
- ビタミン 75(4), 241-242, 2001-04-25
- NAID 110002881412
- 正常蚕中におけるセピアプテリン還元酵素とは異なるテトラヒドロビオプテリン合成酵素の存在
- 日本蠶絲學雜誌 66(6), 439-444, 1997-12-26
- NAID 10011045423
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- これまで、BH 4生合成系酵素やリサイクルに関わる酵素の欠損に起因するBH 4不足の患者 にのみBH 4の補充療法が試みられて実際に効果を挙げてきた。しかしBH 4の体内への取り込み 効率は非常に悪く、大量 (10～20mg/kg) かつ継続的な ...
- 診断は尿中におけるビオプテリン化合物を調べ、そしてテトラヒドロビオプテリン合成に関与する酵素活性測定、BH4負荷試験などを実施します。いずれも高フェニルアラニン血症が確認されたケースとなります。 原因 ...
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| リンク元 | 「tetrahydrobiopterin-synthesizing enzyme」 |
| 関連記事 | 「リン」「酵素」「テトラヒドロビオプテリン」「合成」「プテリン」 |
「tetrahydrobiopterin-synthesizing enzyme」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
「テトラヒドロビオプテリン」
- 英
- tetrahydrobiopterin, BH4, THB
- 関
- プテリン、5,6,7,8-テトラヒドロビオプテリン
物性
- C9H15N5O3、分子量241.25。
合成
補酵素
- 1. 芳香族アミノ酸の水酸化酵素(モノオキシゲナーゼ)
- フェニルアラニン、チロシン、トリプトファン
- 2. 一酸化窒素の合成酵素
臨床関連
- 合成系酵素欠損、補酵素作用で生じるキノノイドジヒドロプテリジン(7,8-ジヒドロビオプテリン)からの再生に必要な還元酵素の欠損により生じる
「合成」
「プテリン」
- 英
- pterin
- 関
- 葉酸、テトラヒドロビオプテリン(THB)
- 補酵素として働くテトラヒドロビオプテリンの材料となる。
- グアニン三リン酸から合成される