UpToDate Contents
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- 1. 敗血症性ショックのステロイド療法 corticosteroid therapy in septic shock
- 2. フェニルケトン尿症の概要 overview of phenylketonuria
- 3. ステロイド服用中の外科患者 the surgical patient taking glucocorticoids
- 4. 新生児同種免疫性血小板減少症：母体の評価および妊娠中のマネージメント neonatal alloimmune thrombocytopenia parental evaluation and pregnancy management
- 5. ステロイドの中断 glucocorticoid withdrawal
Japanese Journal
- テトラヒドロビオプテリン研究の将来
- 一瀬 鷲見 千穂,大槻 眞嗣,白石 弘章,野村 隆英
- 日本薬理学雑誌 118(6), 371-377, 2001-12-01
- … BH4生成の異常で生じる疾患には, 悪性高フェニルアラニン血症, ドパ反応性ジストニアがあるが, パーキンソン病, 精神分裂病などにおいてもBH4の代謝異常が原因あるいは増悪因子になっている可能性が示唆されている. …
- NAID 10008181412
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- かつては原因がわからなかったので悪性高フェニルアラニン血症と呼ばれていました。 治療の方法 本症はフェニルアラニンが体内に蓄積するだけでなく、脳内で信号や情報を伝える ） どんな病気か 治療方法 関連する情報 ※初診に ...
- 疾患名 区分 備考 ICDｺｰﾄﾞ ふりかな 悪性高フェニルアラニン血症 代 ビオプテリン欠乏症として申請 E70.1A あくせいこうふぇにるあらにんけっしょう アスパルチルグリコシラミン尿 症 代 アスパルチルグルコサミン尿症と
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| リンク元 | 「テトラヒドロビオプテリン」 |
| 関連記事 | 「フェニルアラニン」「アラニン」「症」「悪性」「フェニル」 |
「テトラヒドロビオプテリン」
- 英
- tetrahydrobiopterin, BH4, THB
- 関
- プテリン、5,6,7,8-テトラヒドロビオプテリン
物性
- C9H15N5O3、分子量241.25。
合成
補酵素
- 1. 芳香族アミノ酸の水酸化酵素(モノオキシゲナーゼ)
- フェニルアラニン、チロシン、トリプトファン
- 2. 一酸化窒素の合成酵素
臨床関連
- 合成系酵素欠損、補酵素作用で生じるキノノイドジヒドロプテリジン(7,8-ジヒドロビオプテリン)からの再生に必要な還元酵素の欠損により生じる
「フェニルアラニン」
- 英
- phenylalanine, Phe, F
- 関
- アミノ酸
- 胃でガストリン分泌↑
- 無電荷、無極性
-CH2-C6H5
- アラニンにフェニル基(-C6H5)を付けたもの
「アラニン」
- 英
- alanine Ala A
- 同
- 2-アミノプロピオン酸 2-aminopropionic acid
- 関
- アミノ酸
- 無極性。無電荷
- 側鎖：-CH3
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？