5,6,7,8-テトラヒドロビオプテリン

英

[[]]

同

5,6,7,8-tetrahydrobiopterin

関

[[]]

同

5,6,7,8-tetrahydrobiopterin

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/07/20 08:38:38」(JST)

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テトラヒドロビオプテリン

IUPAC命名法による物質名
IUPAC名 (6R)-2-アミノ-6-[(1R,2S)-1,2-ジヒドロキシプロピル]-5,6,7,8-テトラヒドロ-4(1H)-プテリジノン
臨床データ
ライセンス	US FDA:リンク
胎児危険度分類	US: C
法的規制	US: ℞-only
投与方法	経口
識別
CAS番号 (MeSH)	17528-72-2
PubChem	CID: 44257
ChemSpider	1093
化学的データ
化学式	C9H15N5O3
分子量	241.25

テトラヒドロビオプテリン（Tetrahydrobiopterin）、サプロプテリン（sapropterin）またはBH₄は、フェニルアラニンをチロシンへ変換するフェニルアラニン-4-ヒドロキシラーゼ、チロシンをレボドパへ変換するチロシン-3-ヒドロキシラーゼ、そしてトリプトファンを5-ヒドロキシトリプトファンへ変換するトリプトファン-5-ヒドロキシラーゼの3種の酵素に必須な天然に生成する補因子である。また、一酸化窒素合成酵素(NOS)による一酸化窒素の合成にも必須である。

臨床での重要性

テトラヒドロビオプテリン合成と再生の欠乏はタイプIVのフェニルケトン尿症(PKU)および神経伝達物質（ドーパミンとセロトニン）の欠乏の原因となる。フェニルケトン尿症患者のフェニルアラニンの血中濃度の長期的な上昇は、知能の遅滞を含む過度の精神異常、小頭症、言語能力の遅滞、発作、異常行動に繋がる。

サプロプテリンはKuvanという商品名でテトラヒドロビオプテリン二塩酸塩の形で販売されている。これは、BioMarin社によって開発され、2007年12月13日にアメリカ食品医薬品局によって認可された。サプロプテリンはフェニルケトン尿症のためだけに合成された薬品である。Kuvanはフェニルアラニンの血中濃度を持続的に下げる効果がある。

生合成

テトラヒドロビオプテリンはGTPシクロヒドロラーゼI（EC 3.5.4.16)、6-ピルボイルテトラヒフォロプテリンシンターゼ(EC 4.2.3.12)、セピアプテリンレダクターゼ(EC 1.1.1.153)の3つの酵素反応によってGTPから合成される 。

テトラヒドロビオプテリンの生合成とその再生経路

生化学機能

テトラヒドロビオプテリンは次の酵素の補因子(cofactor)である。

• L-トリプトファン (TRP)を 5-ヒドロキシトリプトファン (5-HTP)に変換するトリプトファン水酸化酵素 (TPH)。
• L-フェニルアラニン (PHE) を L-チロシン (TYR)に変換するフェニルアラニン水酸化酵素 (PAH)。
• L-チロシン (TYR) を L-ドーパ (DOPA)に変換するチロシン水酸化酵素 (TH)。
• 窒素 (N) を 一酸化窒素 (NO)に変換する一酸化窒素合成酵素 (NOS, Nitric oxide synthase)。
• 1-アルキル-sn-グリセロール を 1-ヒドロキシアルキル-sn-グリセロールに変換するアルキルグリセロールモノオキシゲナーゼ (AGMO)。

歴史

テトラヒドロビオプテリンはSeymour Kaufmanによって生物学的補因子として機能することが発見された。初めてテトラヒドロビオプテリンを使うことが分かった酵素はフェニルアラニンヒドロキシラーゼである。

脚注

外部リンク

• Coenzyme tetrahydrobiopterin (BH4)
• Tetrahydrobiopterin website
• Kuvan website, run by BioMarin
• Prescribing information
• Information on PKU

UpToDate Contents

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• 1. フェニルケトン尿症の概要 overview of phenylketonuria
• 2. ジストニアの分類および評価 classification and evaluation of dystonia
• 3. ヘロイン吸入による白質脳症（chasing the dragon） leukoencephalopathy due to heroin inhalation chasing the dragon
• 4. 新生児脳症の病因および発症機序 etiology and pathogenesis of neonatal encephalopathy
• 5. 冠動脈内皮細胞機能不全：基本概念 coronary artery endothelial dysfunction basic concepts

Related Links

• ( 6R )-5,6,7,8-テトラヒドロビオプテリン二塩酸塩

掲載されている試薬は、試験・研究の目的のみに使用されるものであり、「医薬品」、「食品」、「家庭用品」などとしては使用できません。 表示している希望納入価格は「本体価格のみ」で消費税等は含まれておりません。

• Amazon.co.jp： 5.6.7.8’S: 音楽

The Third Album from the Japanese All-girl Punk Band with a Raw Edge and a Great Sense of Humour. Thanks to the Movie "Kill Bill" and the Inclusion of their Song "Woo Hoo" on the Soundtrack, Interest in the Now Defunct Trio Reached Such a Fevered Pitch that They Reunited for a Tour in 2004. Product DescriptionThe Third Album ...

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★リンクテーブル★

関連記事	「リン」「テトラヒドロビオプテリン」「プテリン」「ヒドロ」

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「テトラヒドロビオプテリン」

　　[★]

英

tetrahydrobiopterin, BH4, THB

関

プテリン、5,6,7,8-テトラヒドロビオプテリン

• http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%86%E3%83%88%E3%83%A9%E3%83%92%E3%83%89%E3%83%AD%E3%83%93%E3%82%AA%E3%83%97%E3%83%86%E3%83%AA%E3%83%B3

物性

• C9H15N5O3、分子量241.25。

合成

• グアノシン三リン酸(GTP)から合成される

補酵素

• 1. 芳香族アミノ酸の水酸化酵素(モノオキシゲナーゼ)

• フェニルアラニン、チロシン、トリプトファン

• 2. 一酸化窒素の合成酵素

臨床関連

• 悪性高フェニルアラニン血症

• 合成系酵素欠損、補酵素作用で生じるキノノイドジヒドロプテリジン(7,8-ジヒドロビオプテリン)からの再生に必要な還元酵素の欠損により生じる

「プテリン」

　　[★]

英

pterin

関

葉酸、テトラヒドロビオプテリン(THB)

• 補酵素として働くテトラヒドロビオプテリンの材料となる。
• グアニン三リン酸から合成される

「ヒドロ」

　　[★]

英

hydro

関

ハイドロ