UpToDate Contents
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- 1. ウィルソン病：臨床症状、診断、および自然史 wilson disease clinical manifestations diagnosis and natural history
- 2. ウィルソン病：診断のための検査 wilson disease diagnostic tests
- 3. ウィルソン病：治療および予後 wilson disease treatment and prognosis
- 4. ウィルソン病：疫学および病因 wilson disease epidemiology and pathogenesis
- 5. 舞踏病の概要 overview of chorea
Japanese Journal
- 他の疾患や病態に起因する糖尿病 インスリン抵抗性・耐糖能異常を伴う遺伝性症候群 遺伝性セルロプラスミン欠損症 (新時代の糖尿病学(1)病因・診断・治療研究の進歩) -- (糖尿病基礎研究の進歩 糖尿病と耐糖能低下の成因分類と発症機序)
- 大門 真
- 日本臨床 66(-) (935), 563-567, 2008-05
- NAID 40016048841
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- セルロプラスミン欠損症のー小児例. (分担研究班=マス・スクリーニング対象疾患 に関する研究). 要約 : 生後8ヵ月時に鉄欠乏性貧血を指摘され, 鉄剤の投与を受けたが 鉄欠乏性貧血は. 改善せず, 3歳時の検査により血清銅およびセルロプラスミンの著減を 認め ...
- 血清セルロプラスミン濃度は生理的に新生児で低い．低セルロプラスミン血症は蛋白 漏出性腸症，ネフローゼ症候群，栄養不良に加え，ウィルソン病保因者でも認められる． 遺伝性セルロプラスミン欠損症ではほとんど完全にセルロプラスミンが認められず，鉄 ...
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| 関連記事 | 「セルロプラスミン」「欠損」「プラスミン」「欠損症」「症」 |
「セルロプラスミン」
- 分子量：132 kDa
- 糖タンパク
- α2グロブリン
- 肝臓で合成
- 銅の運搬に関わる
- 1分子当り6-8原子の銅を含む(臨床検査法提要第32版 p.487)
- 基準値：21-37 mg/dl (臨床検査法提要第32版 p.487)
臨床関連
セルロプラスミン高値
セルロプラスミン低値
- 体外への喪失、低栄養
- 先天代謝障害(ウィルソン病、セルロプラスミン欠損症、メンケス病 = kinky hair病?
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「プラスミン」
- プラスミノゲンから活性化因子の作用によりプラスミンが生成される。
- 血餅を構成するフィブリンに作用し、これを分解する
- 血漿中に常時存在するα2-アンチプラスミンによりプラスミンの作用が失われる。
臨床関連
「欠損症」
- 英
- defect、deficiency、absence、morphological defect
- 関
- 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？