Prune Belly症候群

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swell out or bulge out (同)belly out
a part that bulges deeply; "the belly of a sail"
the underpart of the body of certain vertebrates such as snakes or fish
a protruding abdomen (同)paunch
the hollow inside of something; "in the belly of the ship"
United States inventor (born in Scotland) of the telephone (1847-1922) (同)Alexander Bell, Alexander Graham Bell
a phonetician and father of Alexander Graham Bell (1819-1905) (同)Melville Bell, Alexander Melville Bell
English painter; sister of Virginia Woolf; prominent member of the Bloomsbury Group (1879-1961) (同)Vanessa Bell, Vanessa Stephen
dried plum
a logarithmic unit of sound intensity equal to 10 decibels (同)B
Babylonian god of the earth; one of the supreme triad including Anu and Ea; earlier identified with En-lil

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『腹』,腹部(abdomen) / 胃 / (物の)内側,内部(inside) / ふくれた部分,胴 / 前面[部],下面[部] / …'を'ふくらませる　ふくらむ
ベル(『Alexander Graham』~;米国の科学者,電話を発明した;1847‐1922)
(草木から)…‘を'切り取る / 〈草木〉‘を'刈り込む / (不要なものを)…‘から'除く
干しスモモ / 《英話》間抜け

UpToDate Contents

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1. プルーンベリー症候群 prune belly syndrome
2. 小児における鼠径部腫脹の評価 evaluation of inguinal swelling in children
3. 先天性腎尿路異常（CAKUT）の評価 evaluation of congenital anomalies of the kidney and urinary tract cakut
4. 小児および思春期における急性腹症の原因 causes of acute abdominal pain in children and adolescents
5. 嚢胞性腎疾患の胎児超音波診断 prenatal sonographic diagnosis of cystic renal disease

Japanese Journal

15.Prune belly症候群を合併したMMIHSの新生児期発症例(一般演題,第39回日本小児消化管機能研究会)

渡辺健太郎,漆原直人,福本弘二,鈴木孝明,松岡尚則,福澤宏明,川島章子,長谷川史郎
日本小児外科学会雑誌 45(5), 882, 2009-08-20
NAID 110007360024

16.Prune belly症候群を合併したMMIHSの1例(一般演題,第42回日本小児外科学会東海地方会)

渡辺健太郎,漆原直人,福本弘二,鈴木孝明,松岡尚則,福澤宏明,川島章子,長谷川史郎
日本小児外科学会雑誌 45(2), 251-252, 2009-04-20
NAID 110007161601

今月の症例

小山雅司 [他]
臨床放射線 50(5), 685-688, 2005-05
NAID 40006768743

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1 prune-belly 症候群 - Fetal Abnormality Diagnosis Assistant System

prune belly症候群・腹壁筋の欠損、腎尿路系奇形、両側停留睾丸を3主徴とする。男児に多い。・病因は腹壁筋、尿路平滑筋などの間葉系の発育不全。・巨大膀胱、尿管拡張、水腎症、嚢胞腎、腎低形成、羊水過少、羊水過多を伴う場合もある。・合併奇形：心 ...

prune-belly 症候群の解説

prune-belly 症候群の解説. 先天性腹壁筋形成不全・停留睾丸・尿路奇形を主徴とする。腹壁筋低形成はほぼ全例、停留睾丸は男子例の９割以上、尿路奇形（水腎症・水尿管・巨大膀胱程度）は５－６割の発現率。その他、内反足・漏斗胸・先股脱・鎖肛・先天 ...

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関連記事	「症候群」「belly」「群」「症候」「prune」

「腹壁破裂」

schisis
英: gastroschisis
同？: 胃壁破裂、胃壁破裂症、胃壁裂
関: 臍帯ヘルニア、臍ヘルニア、Prune Belly症候群

胃壁破裂 : 38 件
胃壁破裂症 : 60 件
腹壁破裂 : 約 6,670 件
胃壁裂 : 32 件

まとめ

PED.1067 SSUR.689 NSU.760

腹壁の欠損部が臍帯の側方に存在するために、腹腔内蔵機が被膜(羊膜)に被覆されずに露出する先天性の腹壁異常である。低体重児に多く、腸回転異常、メッケル憩室、腸閉鎖や腸穿孔を伴うことがあるが、臍帯ヘルニアと違い重症奇形の合併は稀である。低体温・脱水・感染などのリスクが高いために、緊急手術を要する。出生後搬送するときにはまず胃管挿入により消化管の減圧を図り、末梢血管を確保する(PED)。脱出腸管は透明な袋で覆い、腸管の状態を確認できるようにする。手術は一期的に腹壁を閉鎖するか、あるいは段階的に脱出腸管を完納していく方法がある。

病態

腹壁に欠損を生じており(腹膜さえない)、内蔵器が直接脱出　→　低体温・脱水・感染などのリスクが高い。

治療

臓器を腹腔に完納し腹壁を縫合閉鎖手術

合併症

臍帯ヘルニアに比較して頻度が少なく、重症奇形の合併は稀 (SSUR.689)

「症候群」

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「belly」

腹、腹部

関: abdomen、abdominal、abdominis、ventral

　　　　　　

「群」

英: group
関: グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

英: symptom and sign
関: 症状, 徴候兆候

「prune」

v.

剪定する

関: pruning

　　　

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