UpToDate Contents
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- 1. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
- 2. シュワッハマン・ダイアモンド症候群 shwachman diamond syndrome
- 3. 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes
- 4. 鉄芽球性貧血の臨床的側面、診断、および治療 clinical aspects diagnosis and treatment of the sideroblastic anemias
- 5. 先天性および後天性鉄芽球性貧血の原因 causes of congenital and acquired sideroblastic anemias
Japanese Journal
- 遺伝性鉄芽球性貧血の病態と診断
- 張替 秀郎
- 日本小児血液学会雑誌 25(3), 118-122, 2011-06-30
- NAID 10029312241
- 両側後縦隔髄外造血巣の1例
- 牧内 明子,矢満田 健,蔵井 誠,沼波 宏樹,近藤 竜一,高砂 敬一郎,町田 恵美,花岡 孝臣,羽生田 正行,天野 純
- 日本呼吸器外科学会雑誌 14(6), 698-702, 2000-09-15
- … CT・MRIで両側後縦隔傍椎体部に3個, 境界明瞭・充実性の腫瘤を認めた.また, 術前の血液検査で溶血性貧血の存在が示唆された.多発性神経原性腫瘍と診断し, 手術を施行した.腫瘤はすべて, 暗赤色でやわらかく易出血性で, 病理組織学的に髄外造血巣と診断された.術後の精査で遺伝性鉄芽球性貧血と診断された.溶血性貧血の患者に発見された後縦隔腫瘤の場合, 髄外造血巣の可能性を念頭におく必要があると思われた. …
- NAID 110001271294
- 遺伝性鉄芽球性貧血の分子診断とモデルマウス
- 山本 雅之,中島 修,古山 和道 [他],張替 秀郎,林 典夫
- 臨床血液 41(7), 540-543, 2000-07-30
- NAID 10007017806
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- ウィキペディアは医学的助言を提供しません。免責事項もお読みください。 溶血性貧血（ ようけつせいひんけつ、hemolytic anemia）は、赤血球が破壊されて起こる貧血。 赤血球が破壊されることを溶血といい、本症は溶血で起こる貧血なので溶血性貧血 という。 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「hereditary sideroblastic anemia」 |
| 関連記事 | 「貧血」「鉄芽球」「遺伝」「遺伝性」「芽球」 |
「hereditary sideroblastic anemia」
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
「鉄芽球」
- 英
- sideroblast, sideroblasts
- 同
- 担鉄赤芽球、シデロブラスト
- 関
- 赤芽球
- HIM. Figure e11-39
- Ringed sideroblast. An orthochromatic normoblast with a collar of blue granules (mitochondria encrusted with iron) surrounding the nucleus.
「遺伝」
- 英
- heredity, inheritance
- 同
- 氏か育ちか
- 関
- 遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式
- 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。
「遺伝性」
「芽球」
- 英
- blast cell, blast
- 関
- イモチ病、芽細胞、芽球細胞