UpToDate Contents
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- 1. 遺伝的疾患における褐色細胞腫 pheochromocytoma in genetic disorders
- 2. 褐色細胞腫の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma
- 3. 成人における褐色細胞腫の治療 treatment of pheochromocytoma in adults
- 4. Pheochromocytoma and paraganglioma in children
- 5. 褐色細胞腫を有する成人に対する麻酔 anesthesia for the adult with pheochromocytoma
Japanese Journal
- 臨床の実際 人間ドックで発見された膵頭部背側に発生した異所性褐色細胞腫の一例
- 山中 美歩,平松 聖史,岡田 禎人 [他]
- 外科治療 104(6), 965-968, 2011-06
- NAID 40018870437
- 症例 異所性褐色細胞腫の1例 (特集 泌尿生殖器--最新症例集 2010)
- 谷野 朋彦,松末 英司,田原 誉敏 [他]
- 臨床放射線 55(13), 1727-1731, 2010-12
- NAID 40017425022
Related Links
- 褐色細胞腫のデータ. ICD-10, C74.1 副腎髄質の悪性褐色細胞腫. D35.0 副腎の良性 褐色細胞腫. D44.7 異所性褐色細胞腫. 統計. 世界の患者数. 日本の患者数. 学会. 日本. 世界. この記事はウィキプロジェクトの雛形を用いています ...
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| 国試過去問 | 「066C020」 |
| 関連記事 | 「褐色細胞腫」「異所」「異所性」「腫」「細胞」 |
「066C020」
- 24歳の男性。20歳頃より時々比較的軽度の頭痛があり、高血圧を指摘されたが、特に治療は受けなかった。最近、労作時に軽度の胸部圧迫感も覚えるようになり、精査のため入院。血圧は172/98mmHg、胸骨左縁第3肋間を中心にLevine 3/6度の収縮期雑音を聴取。心電図は左室拡大、眼底、腎機能、尿所見はいずれも正常。血漿レニン活性は正常。レジチン試験で血圧は180/100mmmHgから155/88mmHgまで低下した。赤沈は14mm/1時間。
- 胸部X線写真をしたに示す。
- 本例の高血圧の原因として考えられるのはどれか？
「褐色細胞腫」
- 英
- pheochromocytoma PC, phaeochromocytoma
- 同
- クロム親和細胞腫 chromaffin cell tumor chromaffinoma
- 関
- 副腎外褐色細胞腫、傍神経節腫 paraganglioma。アドレナリン受容体
概念
- 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍。
- カテコールアミン分泌する
病型
- 臨床像：発作型・持続型
- 腫瘍発生様式：散発性、家族性(10%) ： :*家族性発生のものはMEN2の可能性あり。
- 発生部位：副腎原発(90%)(片側性、両側性(10%))、副腎外発生(10%)
- 腫瘍の数：単発性、多発性(10%)
- 腫瘍の正常：良性、悪性(10%)
病因
- 10% disease
- embfc ← なんか適当な語呂にして
- extraadrenal：副腎外10%
- malignancy：悪性10%
- bilateral：両側10%
- familial：家族性10%
- child：小児10%
疫学
- 20-40歳
遺伝形式
原因となる遺伝子
| Location | Phenotype | Phenotype | Gene/Locus | Gene/Locus |
| MIM number | MIM number | |||
| 1p36.22 | Pheochromocytoma | 171300 | KIF1B | 605995 |
| 1p36.13 | Pheochromocytoma | 171300 | SDHB | 185470 |
| 2q11.2 | {Pheochromocytoma, susceptibility to} | 171300 | TMEM127 | 613403 |
| 3p25.3 | Pheochromocytoma | 171300 | VHL | 608537 |
| 5p13.2 | {Pheochromocytoma, modifier of} | 171300 | GDNF | 600837 |
| 10q11.21 | Pheochromocytoma | 171300 | RET | 164761 |
| 11q23.1 | Pheochromocytoma | 171300 | SDHD | 602690 |
| 14q23.3 | {Pheochromocytoma, susceptibility to} | 171300 | MAX | 154950 |
病態生理
- 起立性低血圧：慢性的な血管収縮により体液が減少して生じやすくなる。また、慢性的なカテコラミン過剰により自律神経の血圧調節能力低下。
病理
- 悪性褐色細胞腫ではコハク酸脱水素酵素サブユニットB(SDHB)遺伝子に変異が存在するものがある。
症状
- カテコールアミンの過剰分泌による症状
- 高血圧、頭痛、発汗、動悸・頻脈、高血糖 → 5H
- 起立性低血圧、起立性めまい、蒼白、不安・神経過敏、体重減少
- YN.D-69
- HT,HM,HG,Hhidr,Head
高血圧
- α1作用により末梢血管収縮。
- β1作用によりレニン分泌
代謝亢進
高血糖
- α2作用：インスリン分泌抑制
- β2作用：肝臓によるグリコーゲン分解
頭痛
発汗
検査
- 画像検査
検査禁忌
- 副腎静脈造影、副腎静脈サンプリング ← 褐色細胞腫の場合に高血圧クリーゼの恐れ
診断
治療
- 薬物療法と手術療法がある。
薬物療法
- αβ遮断薬
手術療法
- αブロッカー(プラゾシン)とβブロッカーを併用、あるいはαβ遮断薬(ラベタロール)を使用し血圧を安定させてから手術を行う。手術は静脈結紮を先に行いカテコラミンの体循環への流入を防ぐ。
- 腹腔鏡下副腎摘除術
禁忌となる薬物
- グルカゴン：以下のような目的でグルカゴンが用いられるが、褐色細胞腫の患者においては「カテコールアミンの遊離を刺激して、急激な血圧の上昇を招くおそれがあ」ため、禁忌
- 成長ホルモン分泌能検査、インスリノーマの診断、肝糖原検査、低血糖時の救急処置、消化管のX線および内視鏡検査の前処置
- β受容体遮断薬：α受容体遮断薬と併用することなしに単独で用いるのは禁忌。α受容体の血管収縮作用を相対的に増強させるため、逆に血圧が上昇してしまう危険がある。(QB.D-289)
参考
- 1. PHEOCHROMOCYTOMA - OMIM