UpToDate Contents
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- 1. 中枢性甲状腺機能低下症central hypothyroidism [show details]
- 2. 特発性肺線維症の病因pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis [show details]
- 3. 糖尿病性筋萎縮症および特発性腰仙部神経根神経叢末梢神経障害diabetic amyotrophy and idiopathic lumbosacral radiculoplexus neuropathy [show details]
- 4. 中枢性尿崩症の臨床症状および原因clinical manifestations and causes of central diabetes insipidus [show details]
- 5. 中枢型睡眠無呼吸症候群を有する成人患者における陽圧呼吸調整法のモード選択mode selection for positive airway pressure titration in adult patients with central sleep apnea syndromes [show details]
Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 「頭痛」を主訴に来院した特発性中枢性尿崩症の1例 (神経疾患)
- 武藤 由美,滝島 茂,松田 希,長谷川 毅
- 小児科臨床 71(6), 1047-1051, 2018-06
- NAID 40021544450
- 症例 著明な水腎・水尿管,巨大膀胱を呈した成人特発性中枢性尿崩症の1例 : 2.5年間の治療経過を含めて
- 野村 正孝
- 月刊地域医学 = Monthly community medicine 30(9), 776-780, 2016-09
- NAID 40020963773
- 1 特発性中枢性尿崩症に対してデズモプレシン口腔内崩壊錠で治療した1例（Ⅰ．一般演題, 第98回新潟内分泌代謝同好会）
- 鈴木 克典
- 新潟医学会雑誌 = 新潟医学会雑誌 129(2), 93-93, 2015-02
- NAID 120006759232
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- 中枢性尿崩症（ちゅうすうせいにょうほうしょう）とは、脳下垂体からおくられる尿の濃度を調整するホルモンが分泌されなくなることで尿が過剰に作られる病気です。. 尿の量が多いことで脱水をおこします。. 時には血圧が急激に低下するショック状態になることもあります。. 抗利尿ホルモンとよばれるバソプレシンは脳の視床下部で作られ、脳下垂体に ...
- 中枢性尿崩症－病因、病理生理学、症状、徴候、診断および予後についてはMSDマニュアル－プロフェッショナル版へ。 【 】中枢性尿崩症は続発性（後天性）のこともあり，種々の病変によって引き起こされるが，この中には下垂体切除術，頭部損傷（特に頭蓋底骨折），トルコ鞍の上部および ...
- 下垂体後葉から分泌される抗利尿ホルモンであるarginine vasopressin (AVP) の分泌低下により、腎集合管での水再吸収が障害され、低浸透圧尿が多量に排泄される病態である。
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| リンク元 | 「idiopathic central diabetes insipidus」 |
| 関連記事 | 「尿崩症」「中枢」「中枢性」「特発性」「症」 |
「idiopathic central diabetes insipidus」
「尿崩症」
- 英
- diabetes insipidus DI
- 関
概念
- バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。
病型
障害部位
病因
- 原発性尿崩症：視床下部、下垂体後葉系に原発
- 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症
- ニューロフィジンIIの遺伝子異常
- ADHレセプター異常症：V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)
- 特発性尿崩症
- 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症
- 頭蓋内占拠性病変：脳腫瘍
- 腎疾患：慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
- 電解質異常：低K血症や高Ca血症
- 薬物
疫学
- 日本の発症頻度は16人/人口10万人
- 病型：家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
- 性差：
- やや男子に多い。
- 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)
診断基準
- 参考1
症状
- 多尿
- 口渇
- 多飲 → 飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。
- 冷水を好む
検査
- 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。
- 血清ナトリウム濃度：正常高値～軽度高値
- 血清レニン濃度：正常高値～軽度高値
- 血漿浸透圧：高値
- 低張尿
負荷試験
画像検査
- MRI
- [中枢性尿崩症]T1：(DI)低信号 ⇔ (健常者)高信号 ← T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。
診断(YN)
| 多尿 3000ml/day | ||||
| ↓ | ||||
| 尿浸透圧 | → |
→ 290 mOsm/kg以上 |
→ |
浸透圧利尿 |
| ↓ | ||||
| ↓水利尿 | ||||
| ↓ | ||||
| 血清ナトリウム濃度 血清レニン濃度 |
→ |
→ 低値 |
→ |
心因性多飲 |
| ↓ | ||||
| ↓正常上限～軽度上昇 | ||||
| ↓ | ||||
| 水制限テスト バソプレシンテスト |
→ |
→ 尿量不変、尿浸透圧不変 |
→ |
腎性尿崩症 |
| ↓ | ||||
| ↓尿量減少、尿浸透圧上昇 | ||||
| ↓ | ||||
| バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時) MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失 |
||||
| ↓ | ||||
| 中枢性尿崩症 |
治療
参考
- 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き
- 2. MRI left:normal right:DI
-diabetes insipidus
「中枢」
「中枢性」
「特発性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？