ファブラザイム

アガルシダーゼベータ

UpToDate Contents

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1. ファブリー病の治療 treatment of fabry disease
2. 心疾患を伴うファブリー病の臨床的特徴、診断、およびマネージメント clinical features diagnosis and management of patients with fabry disease with cardiac disease
3. ファブリー病の神経症状 neurologic manifestations of fabry disease

Japanese Journal

P-610 ファブリー病に対する「ファブラザイム^[○!R]」投与時の「過敏反応発現時の対処方法」の一部改変により副作用防止に至った1症例(8.有害事象・副作用(基礎と臨床)1,医療薬学の未来へ翔(はばた)く-薬剤師の薬剤業務・教育・研究への能動的関わり-)

渡部多真紀,尾形浩,旭浩一,渡辺毅,江戸清人
日本医療薬学会年会講演要旨集 15, 381, 2005-09-01
NAID 110006960849

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医療用医薬品 : ファブラザイム

総称名ファブラザイム一般名アガルシダーゼベータ（遺伝子組換え）欧文一般名 Agalsidase Beta(Genetical Recombination) 製剤名アガルシダーゼベータ（遺伝子組換え）静注用凍結乾燥製剤薬効分類名遺伝子組換えファブリー病 ...

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現在、2製剤（製品名ファブラザイムとリプレガル）がある。ファブラザイムは CHO 細胞（ハムスターの卵巣細胞）に人のαガラクトシダーゼ cNDA を導入し大量発現させた後に培養上清より精製したものである。もう一つの製剤である ...

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Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

遺伝子組換えファブリー病治療剤

販売名

ファブラザイム点滴静注用5mg

組成

組成（1バイアル中）

有効成分

アガルシダーゼ　ベータ（遺伝子組換え）^※3　5.0mg^※1

添加物

マンニトール　30.0mg^※1
リン酸二水素ナトリウム一水和物　2.75mg^※1
リン酸水素二ナトリウム七水和物　8.0mg^※1
※1：1バイアルを日局注射用水1.1mLに溶解した時の1.0mL中
※3：チャイニーズハムスター卵巣細胞により産生
本剤は製造工程でドナー子ウシ血清を使用している。

禁忌

本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対するアナフィラキシーショックの既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）

効能または効果

ファブリー病

本剤はファブリー病と確定診断された患者にのみ使用すること。
心臓にのみ病変が認められる亜型のいわゆる心ファブリー病患者での安全性及び有効性は確立していない。

通常、アガルシダーゼ　ベータ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり1mgを隔週、点滴静注する。

投与速度：Infusion associated reactionが発現するおそれがあるため、初回投与速度は0.25mg/分（15mg/時）以下とすること。患者の忍容性が十分に確認された場合、徐々に速めてもよい。ただし、投与速度は0.5mg/分を超えないこと。（「重要な基本的注意」の項参照）
溶解及び希釈方法：用時1バイアルを35mg製剤は日局注射用水7.2mLで、5mg製剤は日局注射用水1.1mLでそれぞれ溶解し、アガルシダーゼ　ベータ（遺伝子組換え）として5mg/mLの溶液とする。患者の体重あたりで計算した必要量を採取し、日局生理食塩液で希釈して500mLとする。

慎重投与

本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対する過敏症の既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）
高齢者（「高齢者への投与」の項参照）

重大な副作用

Infusion associated reaction (IAR；本剤投与当日に発現する反応)

         （頻度不明）

悪寒、発熱、体温変動感、悪心、高血圧、嘔吐、潮紅、錯感覚（ファブリー痛）、疲労、疼痛（四肢痛）、頭痛、そう痒症、胸痛（胸部不快感）、低血圧、頻脈、動悸、徐脈、呼吸困難、喘鳴（咽喉絞扼感）、咳嗽、鼻炎、発疹、蕁麻疹、流涙増加、腹痛、筋痛、浮動性めまい、蒼白、酸素飽和度低下、浮腫等が報告されている。投与中あるいは投与終了後は、観察を十分に行い、これらの症状が発現した場合は、点滴速度を下げ、あるいは投与を一時中止し、抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤、副腎皮質ホルモン剤等の投与を考慮すること。（「重要な基本的注意」の項参照）

薬効薬理

本剤は、ファブリー病の主に内皮細胞及び実質細胞中に蓄積する糖脂質（特にGL-3）のリソソーム内加水分解酵素α-ガラクトシダーゼAの遺伝子組換え製剤である。
α-ガラクトシダーゼノックアウトマウスに静脈内投与した結果、肝臓、腎臓、脾臓、心臓、皮膚の組織中及び血漿中のGL-3の有意な減少が認められた⁹⁾。

有効成分に関する理化学的知見

一般的名称

アガルシダーゼ　ベータ（遺伝子組換え）
Agalsidase Beta (Genetical Recombination)

化学名（本質）

ヒト線維芽細胞のmRNAに由来するヒトα-ガラクトシダーゼA cDNAの発現により、チャイニーズハムスター卵巣細胞で産生される398個のアミノ酸残基（C₂₀₂₉H₃₀₈₀N₅₄₄O₅₈₇S₂₇；分子量：45,351.21）からなる同一の糖たん白質（分子量：約51,000）をサブユニットとする二量体

★リンクテーブル★

リンク元	「酵素製剤」「アガルシダーゼベータ」「Fabrazyme」
関連記事	「ブラ」「イム」

「酵素製剤」

英: enzyme preparation

商品

「アガルシダーゼベータ」

英: agalsidase beta
商: ファブラザイム Fabrazyme

商品名

アガルシダーゼベータ

会社名

ＪＣＲファーマ

成分

アガルシダーゼベータ

薬効分類

遺伝子組換えファブリー病治療剤

薬効

ファブリー病を効能・効果とするバイオ後続品

「Fabrazyme」

　　[★] アガルシダーゼベータ。ファブラザイム

「ブラ」

英: bulla, pulmonary bulla
同: 気腫性嚢胞 emphysematous bulla
関: ブレブ

図：SPU.135

ブラ bulla 気腫性嚢胞　肺胞が破壊されてできた肺実質内の気腔
肺胞壁の破壊、融合、拡張により生じた気腫　ただし胸膜の弾性板の内側に留まっている

「イム」

英: imu
関: アイヌ民族のイム

文化結合症候群の1つ。原始反応に分類される。

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