商品名
- アガルシダーゼベータ
会社名
- ＪＣＲファーマ
成分
薬効分類
- 遺伝子組換えファブリー病治療剤
薬効
- ファブリー病を効能・効果とするバイオ後続品
UpToDate Contents
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- 1. ファブリー病の治療 treatment of fabry disease
- 2. 心疾患を伴うファブリー病の臨床的特徴、診断、およびマネージメント clinical features diagnosis and management of patients with fabry disease with cardiac disease
- 3. ファブリー病の神経症状 neurologic manifestations of fabry disease
Japanese Journal
- ファブリー病透析患者における酵素補充療法の治療効果と, アガルシダーゼアルファの体内動態について
- 岡田 志緒子,稲荷場 ひろみ,崔 吉永,河野 仁美,寺柿 政和,岡村 幹夫,吉本 充,田中 あけみ,根来 伸夫,葭山 稔
- 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 43(11), 945-951, 2010-11-28
- ファブリー病に対して酵素補充療法（ERT）が実用化され，アガルシダーゼアルファ，アガルシダーゼベータの2剤が使用可能である．しかし，透析患者に対してのデータは少ない．特に，アガルシダーゼアルファに関しては血液透析（HD）中投与のデータがないため，HD中投与の可否につき薬物動態の検討を行った．【症例】46歳，男性．26歳時に脳梗塞を発症し，ファブリー病と診断．平成18年7月に血液透析導入，11月より …
- NAID 10027893550
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- 2004年1月29日付で、ファブリー病の治療薬アガルシダーゼベータが厚生労働省から承認を受けました。本日は、このアガルシダーゼベータに関して紹介したいと思います。 ファブリー病とは アガルシダーゼベータは、ファブリー病の ...
- これらに加えて、根本的な治療法の導入が望まれていました。それが、今回のアガルシダーゼベータをはじめとする酵素の補充療法です。 遺伝子組み換え酵素薬開発の現況 これまでに開発されたファブリー病の 遺伝子組み換え酵素薬 ...
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- 遺伝子組換えファブリー病治療剤
販売名
ファブラザイム点滴静注用5mg
組成
組成（1バイアル中）
有効成分
- アガルシダーゼ ベータ（遺伝子組換え）※3 5.0mg※1
添加物
- マンニトール 30.0mg※1
リン酸二水素ナトリウム一水和物 2.75mg※1
リン酸水素二ナトリウム七水和物 8.0mg※1 - ※1：1バイアルを日局注射用水1.1mLに溶解した時の1.0mL中
- ※3：チャイニーズハムスター卵巣細胞により産生
本剤は製造工程でドナー子ウシ血清を使用している。
禁忌
- 本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対するアナフィラキシーショックの既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）
効能または効果
- ファブリー病
- 本剤はファブリー病と確定診断された患者にのみ使用すること。
- 心臓にのみ病変が認められる亜型のいわゆる心ファブリー病患者での安全性及び有効性は確立していない。
- 通常、アガルシダーゼ ベータ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり1mgを隔週、点滴静注する。
- 投与速度：Infusion associated reactionが発現するおそれがあるため、初回投与速度は0.25mg/分（15mg/時）以下とすること。患者の忍容性が十分に確認された場合、徐々に速めてもよい。ただし、投与速度は0.5mg/分を超えないこと。（「重要な基本的注意」の項参照）
- 溶解及び希釈方法：用時1バイアルを35mg製剤は日局注射用水7.2mLで、5mg製剤は日局注射用水1.1mLでそれぞれ溶解し、アガルシダーゼ ベータ（遺伝子組換え）として5mg/mLの溶液とする。患者の体重あたりで計算した必要量を採取し、日局生理食塩液で希釈して500mLとする。
慎重投与
- 本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対する過敏症の既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）
- 高齢者（「高齢者への投与」の項参照）
重大な副作用
Infusion associated reaction (IAR；本剤投与当日に発現する反応)
（頻度不明）
- 悪寒、発熱、体温変動感、悪心、高血圧、嘔吐、潮紅、錯感覚（ファブリー痛）、疲労、疼痛（四肢痛）、頭痛、そう痒症、胸痛（胸部不快感）、低血圧、頻脈、動悸、徐脈、呼吸困難、喘鳴（咽喉絞扼感）、咳嗽、鼻炎、発疹、蕁麻疹、流涙増加、腹痛、筋痛、浮動性めまい、蒼白、酸素飽和度低下、浮腫等が報告されている。投与中あるいは投与終了後は、観察を十分に行い、これらの症状が発現した場合は、点滴速度を下げ、あるいは投与を一時中止し、抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤、副腎皮質ホルモン剤等の投与を考慮すること。（「重要な基本的注意」の項参照）
薬効薬理
- 本剤は、ファブリー病の主に内皮細胞及び実質細胞中に蓄積する糖脂質（特にGL-3）のリソソーム内加水分解酵素α-ガラクトシダーゼAの遺伝子組換え製剤である。
α-ガラクトシダーゼ ノックアウトマウスに静脈内投与した結果、肝臓、腎臓、脾臓、心臓、皮膚の組織中及び血漿中のGL-3の有意な減少が認められた9)。
有効成分に関する理化学的知見
一般的名称
- アガルシダーゼ ベータ（遺伝子組換え）
Agalsidase Beta (Genetical Recombination)
化学名（本質）
- ヒト線維芽細胞のmRNAに由来するヒトα-ガラクトシダーゼA cDNAの発現により、チャイニーズハムスター卵巣細胞で産生される398個のアミノ酸残基（C2029H3080N544O587S27；分子量：45,351.21）からなる同一の糖たん白質（分子量：約51,000）をサブユニットとする二量体
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