リプレガル

アガルシダーゼアルファ

UpToDate Contents

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• 1. ファブリー病の治療 treatment of fabry disease
• 2. ファブリー病の神経症状 neurologic manifestations of fabry disease
• 3. 心疾患を伴うファブリー病の臨床的特徴、診断、およびマネージメント clinical features diagnosis and management of patients with fabry disease with cardiac disease

Japanese Journal

• リプレガル

• 岸田 正人
• ファルマシア 43(12), 1222-1223, 2007-12-01
• NAID 10027112999

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• リプレガル｜大日本住友製薬

大日本住友製薬の「医療情報サイト」です。大日本住友製薬の「“リプレガル”」の各種 情報を掲載しています。

• ファブリー病治療薬「リプレガル点滴静注用3.5mg」発売へ

大日本住友製薬は１４日、ファブリー病治療薬「リプレガル点滴静注用３・５ｍｇ」（一般名 ・遺伝子組み換えアガルシダーゼ アルファ）を発売すると発表した。 米社からの導入品 で、遺伝子活性化技術を用いてヒト培養細胞から産生したアルファ－ガラクトシダーゼ ...

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Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

• α-ガラクトシダーゼ酵素製剤

販売名

リプレガル点滴静注用3.5mg

組成

有効成分

• １バイアル(3.5mL)中
  アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）　　3.5mg

添加物

• １バイアル(3.5mL)中
  　塩化ナトリウム　　31mg
  　リン酸二水素ナトリウム一水和物　　12mg
  　ポリソルベート20　　0.8mg
  　pH調節剤　　適量

禁忌

• 本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対するアナフィラキシーショックの既往歴のある患者〔「重要な基本的注意」の項参照〕

効能または効果

• ファブリー病

• 本剤はファブリー病と確定診断された患者にのみ使用すること。
• 心臓にのみ病変が認められる亜型のいわゆる心ファブリー病患者での安全性及び有効性は確立していない。

• 通常、アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり0.2mgを隔週、点滴静注する。

投与速度

• 投与速度が速いとinfusion related reactionが発現しやすいので、投与は40分以上かけて行うこと。

希釈方法

• 患者の体重あたりで計算した本剤〔アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）として1mg/mLの溶液〕の必要量を用時にバイアルから採取し、100mLの日局生理食塩液に加えて希釈する。
• 本剤は保存中に少量の微粒子を生じることがあるため、本剤投与時には0.2μmのインラインフィルターを通して投与すること。

慎重投与

• 本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対する過敏症の既往歴のある患者〔「重要な基本的注意」の項参照〕

重大な副作用

アナフィラキシー様症状（頻度不明）

• 観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。

薬効薬理

• アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）は、ヒトリソソーム加水分解酵素であり、CTHの末端にα-グリコシド結合したガラクトース残基を切り離す酵素活性を有する。糖たん白質であるアガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）は、その糖鎖のマンノース-6-リン酸残基が細胞表面のマンノース-6-リン酸レセプターに結合することにより細胞内に取り込まれる⁶⁾ 。
  アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）をα-ガラクトシダーゼAノックアウトマウスに投与した時、肝臓、心臓及び腎臓等に分布し、これらの臓器に蓄積したCTHの量が減少した。

有効成分に関する理化学的知見

一般名

• アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）
  Agalsidase Alfa (Genetical Recombination)

化学名(本質)

• α-ガラクトシダーゼA遺伝子の増幅によってα-ガラクトシダーゼAの発現が増加しているヒト線維肉腫細胞株（HT-1080）由来細胞株により産生される398個のアミノ酸残基（C₂₀₂₉H₃₀₈₀N₅₄₄O₅₈₇S₂₇；分子量：45,351.21, 1個又は2個のC末端アミノ酸残基が欠落しているものを含む）からなるサブユニット2つより構成される糖たん白質（分子量：約102,000）

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