ガルスルファーゼ、塩化ナトリウム、リン酸二水素ナトリウム一水和物、リン酸水素二ナトリウム七水和物、ポリソルベート80
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Japanese Journal
- 遺伝子組換えムコ多糖症VI型治療剤 ナグラザイム(新薬のプロフィル)
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- 2013年5月13日 ... ナグラザイム点滴静注液５ｍｇ,ガルスルファーゼ（遺伝子組換え）注射液.
Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
販売名
ナグラザイム点滴静注液5mg
組成
成分：有効成分：ガルスルファーゼ（遺伝子組換え）注1）
成分：添加物：塩化ナトリウム
成分：添加物：リン酸二水素ナトリウム一水和物
成分：添加物：リン酸水素二ナトリウム七水和物
成分：添加物：ポリソルベート80
- １バイアル（5mL注2））中の含量：0.25mg
- 注1）チャイニーズハムスター卵巣細胞から製造される。
- 注2）70単位（U）/mLに相当。ガルスルファーゼ（遺伝子組換え）1Uは合成基質4-メチルウンベリフェリル硫酸カリウムを37℃、1分間で1μmol加水分解する単位。
禁忌
- 本剤の成分に対してアナフィラキシーショックの既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）
効能または効果
- ムコ多糖症VI型
- 通常、ガルスルファーゼ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり1mgを週1回、点滴静注する。
希釈方法
- 患者の体重あたりで計算した必要量を取り、体重が20kg以下の患者には日局生理食塩液100mLで希釈する。体重が20kgを超える患者には薬液総量が250mLとなるよう希釈すること。
投与速度
- 本剤の投与は注入ポンプを用いて、総量を4時間以上かけて投与すること。投与速度は、体重が20kg以下の患者の場合、初めの1時間は3mL/時とし忍容性が良好なら38mL/時に投与速度を上げ、投与を終了する。体重が20kgを超える患者の場合は、初めの1時間は6mL/時とし忍容性が良好なら80mL/時に投与速度を上げ、投与を終了する。（「重要な基本的注意」、「適用上の注意」の項参照）
- 本剤の投与によりinfusion associated reaction（発熱、頭痛、発疹等）が発現する可能性がある。これらの症状発現の予防及び発現時の症状を軽減させるために、抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤又はその両方を本剤投与開始の30〜60分前に前投与することが望ましい。
慎重投与
- 本剤の成分に対する過敏症の既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）
- 肝・腎機能に高度な障害のある患者（投与経験が少なく安全性が確立していない）
重大な副作用
重篤なinfusion associated reaction
- 重度のアナフィラキシー様反応（呼吸困難等）を投与中に起こすことがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合は直ちに投与を中止し、抗ヒスタミン剤、解熱鎮痛剤や副腎皮質ホルモン剤の投与及び気道確保等の適切な処置を行うこと。（「警告」、「重要な基本的注意」の項参照）
ネフローゼ症候群（膜性腎症等）（頻度不明）
- 免疫複合体を介した反応としてネフローゼ症候群（膜性腎症等）があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。なお、投与の継続及び再投与の際はリスクとベネフィットを考慮すること。
薬効薬理
- 本剤は、ムコ多糖症VI型の組織及び細胞内に蓄積するグリコサミノグリカンの一種であるデルマタン硫酸のライソゾーム内加水分解酵素N-アセチルガラクトサミン-4-スルファターゼの遺伝子組換え製剤である。
ムコ多糖症VI型モデルネコに本剤を静脈内投与した結果、ライソゾーム中のグリコサミノグリカン蓄積は、心臓弁、大動脈、皮膚、硬膜、肝臓及び大脳の周囲血管細胞では、ほぼ正常に回復したか、あるいは完全に消失した。なお、軟骨及び角膜では変化が認められなかった。7）
有効成分に関する理化学的知見
一般的名称
- ガルスルファーゼ（遺伝子組換え）（JAN）
Galsulfase（Genetical Recombination）（JAN）
化学名（本質）
- ヒトN-アセチルガラクトサミン-4-スルファターゼをコードするcDNAを導入したチャイニーズハムスター卵巣細胞から産生される495個のアミノ酸残基（C2529H3833N689O717S15；分子量：55841.66）からなる糖たん白質（分子量：約66000）
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