- 英
- Christ-Siemens-Touraine syndrome
- 関
- 無汗性外胚葉形成異常症
UpToDate Contents
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- 1. 急性冠症候群の発症リスクが低から中程度ある患者への非侵襲的診断法と画像検査noninvasive testing and imaging for diagnosis in patients at low to intermediate risk for acute coronary syndrome [show details]
…tests are more difficult to interpret. The UpToDate editorial staff would like to thank Dr. Christopher P. Cannon for his contributions as a section editor to prior versions of this topic review.…
- 2. 小児に対する入院前ケアの留意事項pediatric considerations in prehospital care [show details]
…lights and siren by ambulances shortens patient transport time on average by only one to three minutes . Furthermore, improved medical outcomes for patients undergoing transport with lights and siren has not …
- 3. SIDSを含む乳児の予期せぬ死亡:初期マネージメントsudden unexpected infant death including sids initial management [show details]
…who may have witnessed chaos and confusion in the daycare environment. They may have heard and seen sirens and lights and multiple people arriving in the home. The care provider may not be able to accompany…
- 4. MR内視鏡イメージングmagnetic endoscopic imaging [show details]
…credentialing process. The author and UpToDate would like to thank Dr. Brian Saunders and Dr. Christopher Williams, who contributed to earlier versions of this topic review…
- 5. 成人における転換性障害:治療conversion disorder in adults treatment [show details]
…members: Overcoming Unexplained Neurological Symptoms: A Five Areas Approach, written by Professor Christopher Williams, Catriona Kent, Dr. Sharon Smith, Dr. Alan Carson, Professor Michael Sharpe, and Dr. Jonathan…
Related Links
- クロストリジウム・ディフィシル感染症(CDI)は、偽膜性大腸炎という重篤な症状に発展する可能性があるため、菌交代症の中でももっとも注意が必要な疾患です。この記事では、CDIの特徴や発症メカニズムについて解説します。
- クリスト-シーメンス-ツレーヌ症候群 クリスト・シーメンス・ツレーヌ症候群 発汗減少性外胚葉性形成異常 無汗症性外胚葉性異形成 無汗性外胚葉異形成1 無汗性外胚葉形成異常1 無汗性外胚葉形成異常症 すべての同義語を見る
- 発汗の妨害は、自律神経系の機能障害の頻繁かつ同時によく理解されていない症状の1つに関連する。発汗システムは、心臓血管、呼吸器系および皮膚とともに、暑い気候、通常の気温および上昇した周囲温度での物理的作業の条件に適応性の高い人を提供する。
★リンクテーブル★
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- 英
- anhidrotic ectodermal dysplasia
- 同
- クリスト・ジーメンス・トゥレーヌ症候群 Christ-Siemens-Touraine syndrome、発汗減少性外胚葉形成異常症候群 hypohydrotic ectodermal dysplasiasyndrome
- 伴性劣性遺伝または常染色体劣性遺伝形式である。女性はモザイクで軽症のことが多い
- 疎毛(先天性脱毛)、無汗症(汗腺の不完全or完全欠損による。高体温を呈することあり)、歯牙形成異常は特徴的である。
- 膜蛋白をコードするEDA(Rectodysplasin anhidrotic)遺伝子の異常が原因とされ、同タンパク質はケラチン細胞、毛嚢、汗腺などに発現している。
- 皮膚は全体的に薄く乾燥しているおり、高温の環境に弱く熱射病になりやすい
- 流涙の減少や口腔鼻粘膜の乾燥のため、角結膜炎や口内炎、化膿性鼻炎、 嗄声をきたしやすい。
- 顔貌の特徴としては、鞍鼻、前額突出、突出した口唇、大きな耳介を認める。
- 高温環境に注意すれば予後は良好である。
[★]
クリスト・ジーメンス・トゥレーヌ症候群
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
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- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- squirrel
- 関
- シマリス、リス科、ジリス属、プレーリードッグ
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- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候
[★]
- 英
- list
- 関
- 表、一覧表、収載