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- of or relating to the ectoderm (同)ectodermic
- the outer germ layer that develops into skin and nervous tissue (同)exoderm, ectoblast
UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses
- 2. 歯の解剖学的構造および発達 anatomy and development of the teeth
- 3. 複合免疫不全 combined immunodeficiencies
- 4. 小児の不明熱に対するアプローチ fever of unknown origin in children evaluation
- 5. 原発性副腎不全（アジソン病）の原因 causes of primary adrenal insufficiency addisons disease
English Journal
- Hereditary ectodermal dysplasia: A retrospective study.
- More CB1, Bhavsar K, Joshi J, Varma SN, Tailor M.
- Journal of natural science, biology, and medicine.J Nat Sci Biol Med.2013 Jul;4(2):445-50. doi: 10.4103/0976-9668.117012.
- BACKGROUND: Ectodermal dysplasia (ED) is a group of rare, inherited disorders characterized by sparse hair, missing teeth and inability to sweat.OBJECTIVE: To review and analyze cases of ED with an emphasis on clinical manifestations and parent's marriage history.METHODOLOGY: The present retrospecti
- PMID 24082749
- Phenotypic findings in Chinese families with X-linked hypohydrotic ectodermal dysplasia.
- Yin W1, Ye X, Bian Z.
- Archives of oral biology.Arch Oral Biol.2012 Oct;57(10):1418-22. doi: 10.1016/j.archoralbio.2012.03.010. Epub 2012 May 23.
- OBJECTIVE: To summarize the phenotypic characters of Chinese X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia (XLHED) subjects.DESIGN: Twelve affected and 24 carriers from seven Chinese pedigrees were recruited. The development of their hair, tooth, skin and sweat gland was (semi-)quantitatively evaluated
- PMID 22633615
- Derivation of human embryonic stem cells with NEMO deficiency.
- Guan X1, Yabuuchi A, Huo H, Ginsberg E, Racowsky C, Daley GQ, Lerou PH.
- Stem cell research.Stem Cell Res.2012 May;8(3):410-5. doi: 10.1016/j.scr.2011.12.007. Epub 2012 Jan 4.
- Deficiency of the nuclear factor-kappa-B essential modulator (NEMO) is a rare X-linked disorder that presents in boys as hypohydrotic ectodermal dysplasia with immunodeficiency due to defective nuclear factor-κB activation. Here we report on the generation of 2 human embryonic stem cell lines from
- PMID 22284529
Related Links
- Hypohidrotic ectodermal dysplasia is one of about 150 types of ectodermal dysplasia in humans. Before birth, these disorders result in the abnormal development of structures including the skin, hair, nails, teeth, and ...
- Important It is possible that the main title of the report Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia is not the name you expected. Please check the synonyms listing to find the alternate name(s) and disorder subdivision(s ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「無汗性外胚葉形成異常症」「発汗減少性外胚葉形成異常症候群」 |
| 関連記事 | 「ectodermal」 |
「無汗性外胚葉形成異常症」
- 英
- anhidrotic ectodermal dysplasia
- 同
- クリスト・ジーメンス・トゥレーヌ症候群 Christ-Siemens-Touraine syndrome、発汗減少性外胚葉形成異常症候群 hypohydrotic ectodermal dysplasiasyndrome
- 伴性劣性遺伝または常染色体劣性遺伝形式である。女性はモザイクで軽症のことが多い
- 疎毛(先天性脱毛)、無汗症(汗腺の不完全or完全欠損による。高体温を呈することあり)、歯牙形成異常は特徴的である。
- 膜蛋白をコードするEDA(Rectodysplasin anhidrotic)遺伝子の異常が原因とされ、同タンパク質はケラチン細胞、毛嚢、汗腺などに発現している。
- 皮膚は全体的に薄く乾燥しているおり、高温の環境に弱く熱射病になりやすい
- 流涙の減少や口腔鼻粘膜の乾燥のため、角結膜炎や口内炎、化膿性鼻炎、 嗄声をきたしやすい。
- 顔貌の特徴としては、鞍鼻、前額突出、突出した口唇、大きな耳介を認める。
- 高温環境に注意すれば予後は良好である。
「発汗減少性外胚葉形成異常症候群」
「ectodermal」
- 外胚葉性の、外胚葉の