UpToDate Contents
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- 1. 神経線維腫症I型（NF1）：病因、臨床的特徴、および診断 neurofibromatosis type 1 nf1 pathogenesis clinical features and diagnosis
- 2. 神経線維腫症I型（NF1）：マネージメントおよび予後 neurofibromatosis type 1 nf1 management and prognosis
- 3. 神経線維腫症2型 neurofibromatosis type 2
- 4. シュワノマトーシス schwannomatosis
- 5. 傍神経節腫および褐色細胞腫：悪性疾患のマネージメント paraganglioma and pheochromocytoma management of malignant disease
Japanese Journal
- P-73 レクリングハウゼン病に合併した多発性気管気管支脂肪腫の一例(示説 7)
- 国部 久美,須藤 守夫,坂東 武志,石川 浩,冨地 信和
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 11(増刊), 141, 1989-07-07
- NAID 110002816461
- 巨大な神経線維腫を伴ったレクリングハウゼン病の1例
- 原 洋子,中野 和子,川津 友子
- 皮膚 31(3), 305-306, 1989
- NAID 130003843702
- 山形大学皮膚科教室の開院後10年間の外来新患統計
- 麻生 和雄,近藤 慈夫,佐藤 紀嗣,安斉 眞一,小幡 仁子,青木 武彦,橋本 秀樹,山科 潮,穂積 豊
- 西日本皮膚科 50(1), 112-118, 1988
- … 1)教室でのアトピー皮膚炎のアンケート調査, 2)東北地方のスポロトリコーシス, クロモミコーシス, 3)教室での苺状血管腫の経過調査, 4)乾癬症例追跡調査, 5)円形脱毛症例, 6)尋常白斑症例の病型, 発症年令調査, 7)基底細胞癌55例の病理型分類, 8)有棘細胞癌44例の組織分類, 予後, 9)Bowen病30例の発症部位, 悪性腫瘍合併率, 10)天疱瘡, 類天疱瘡の小統計, 10)教室でのレクリングハウゼン病についての調査結果を加えた。 …
- NAID 130004695201
Related Links
- 神経線維腫症のことをレックリングハウゼン病とよぶこともありますが、これは、19世紀 に神経線維腫症の神経症状について報告したドイツの学者、レックリングハウゼンに 由来した病名です。神経線維腫症には大きく分けて1と2の二つのタイプがあります。
- レックリングハウゼン病。レックリングハウゼン病とはどんな病気か 従来、神経線維腫症 (しんけいせんいしゅしょう)と呼ばれていたものが遺伝子診断の発達により1型と2型に 分けられて、レックリングハウゼン病は1型を指すようになりまし gooヘルスケア 家庭の ...
- レックリングハウゼンとは、この病気を発見したドイツの学者から由来するそう。また、 日本国内ではNFと略されたりすることもある。 この病気は、神経や皮膚など体の さまざまなところに異常が出る遺伝性の病気です。別名レックリングハウゼン病やNFとも 言い ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「神経線維腫症1型」 |
| 関連記事 | 「リン」「病」「リング」 |
「神経線維腫症1型」
- 英
- neurofibromatosis type 1, NF1
- 同
- フォン・レックリングハウゼン病, (国試)von Recklinghausen病, von Recklinghausen's disease, von Recklinghausen disease、皮膚弛緩症
- 関
- 神経線維腫症
概念
- 多発性のカフェオレ斑。神経線維腫。
病因
- NF1の変異。17q11.2に座乗。ニューロフィブロミンをコード。rasに関係する系を抑制する癌抑制遺伝子。
遺伝
- 常染色体優性遺伝
- 浸透率：100%
疫学
- 3000出生に1人
- 60-70%が孤発例
病変形成＆病理
症状
皮膚症状
骨症状
- 脊柱や胸郭の変形。四肢骨の変形。約半数の症例で見られる。
眼症状
中枢神経
精神症状
- てんかん発作、精神遅滞
合併症
- 骨腫瘍、白血病
診断
- 長径1.5cm以上のカフェオレ斑が6個以上存在すること
診断基準(NIH)
◎以下の所見のうち、2つ以上を有すること.
- 1. 5mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期前)。15mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期後)
- 2. 2つ以上の神経線維腫か、末梢神経内に1つ以上の神経線維腫
- 3. 腋窩あるいは鼠径部の色素斑
- 4. 眼窩内の神経線維腫
- 5. 2個以上のLisch結節
- 6. 骨の異常
- 7. NF1の家族歴
検査
治療
- カフェオレ斑：レーザー治療、皮膚剥削術
- 神経線維腫：外科切除
予後
- 生命予後は良好
参考
- 1. NEUROFIBROMATOSIS, TYPE I; NF1
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia