- ビタミンB1要求性αケト酸代謝系酵素
- 2-オキソ酪酸 + CoASH + NAD+ －(α-ケト酸デヒドロゲナーゼ)→ プロピオニルCoA + NADH + CO2
UpToDate Contents
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- 1. 脂質およびプリン代謝障害による代謝性ミオパチー metabolic myopathies caused by disorders of lipid and purine metabolism
- 2. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の診断および治療 diagnosis and treatment of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 3. ヘキソースリン酸側路およびグルタチオン代謝疾患（グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症を除く） disorders of the hexose monophosphate shunt and glutathione metabolism other than glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 4. 先天性代謝異常：代謝性救急疾患 inborn errors of metabolism metabolic emergencies
- 5. Approach to hypoglycemia in infants and children
Japanese Journal
- α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体研究の新展開 : アミノ酸代謝に応答する複合体酵素の多様性
- 井上 宏之
- 生物工学会誌 : seibutsu-kogaku kaishi 75(4), 281, 1997-07-25
- NAID 110002951602
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「分枝α-ケト酸デヒドロゲナーゼ」
- 英
- branched-chain α-keto acid dehydrogenase, BCKDH
- 関
- [[]]
「ケト酸」
ケトンのカルボニル基COとカルボキシル基のCOOHを含む有機化合物
- アミノ基転移反応の際に、αケト酸はカルボニル基の炭素原子でアミノ酸からのアミノ基-NH3を受け取る
ケト酸（ケトさん、Keto acid）は、ケトン基とカルボキシル基を含む有機酸である。
ケト酸のタイプには次のようなものがある。
- α-ケト酸（2-オキソ酸）：ピルビン酸のようにケトン基がα炭素にあるもの。
- ピルビン酸 CH3COCOOH
- β-ケト酸（3-オキソ酸）：アセト酢酸のようにケトン基がβ炭素にあるもの。
- アセト酢酸 CH3COCH2COOH
- γ-ケト酸（4-オキソ酸）：レブリン酸のようにケトン基がγ炭素にあるもの。
- レブリン酸 CH3COCH2CH2COOH
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「酸」