UpToDate Contents
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- 1. 肝グリコーゲン合成酵素欠損症（糖原病0型） liver glycogen synthase deficiency glycogen storage disease 0
- 2. 低アルドステロン症（4型RTA）の病因、診断、および治療 etiology diagnosis and treatment of hypoaldosteronism type 4 rta
- 3. 先天性および後天性鉄芽球性貧血の原因 causes of congenital and acquired sideroblastic anemias
- 4. 呼気中一酸化窒素の分析および適用 exhaled nitric oxide analysis and applications
- 5. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
Japanese Journal
- 新生児マススクリーニングで発見された6-ピルボイルテトラヒドロプテリン合成酵素欠損症の1例
- 日本先天代謝異常学会雑誌 21(2), 61, 2005-11-05
- NAID 10016759779
- テトラヒドロビオプテリン研究の将来
- 日本薬理学雑誌 118(6), 371-377, 2001-12-01
- NAID 10008181412
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- この研究の目的はチロシン水酸化酵素、トリプトファン水酸化酵素、およびフェニルアラニン水酸化酵素の補酵素であるビオプテリン(BH4)が神経の発生や機能の維持にどのような役割を果たしているのかを調べることである。
- 6-ピルボイルテトラヒドロプテリン合成酵素 カテコ-ルアミン生合成酵素 cDNA L-DOPA ヒト・ド-パミンβー水酸化酵素 ヒト・ド-パ脱炭酸酵素 リンパ球 ヒト・チロシン水酸化酵素 研究課題 セロトニン欠乏モデルマウスを用いた脳内 ...
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| 関連記事 | 「リン」「酵素」「合成」「プテリン」「合成酵素」 |
「6-ピルボイルテトラヒドロプテリンシンターゼ」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
「合成」
「プテリン」
- 英
- pterin
- 関
- 葉酸、テトラヒドロビオプテリン(THB)
- 補酵素として働くテトラヒドロビオプテリンの材料となる。
- グアニン三リン酸から合成される