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肝ホスホリラーゼキナーゼ欠損症
英
hepatic phosphorylase kinase deficiency
関
糖原病VIII型
UpToDate Contents
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1.
ホスホリラーゼbキナーゼ欠損症
phosphorylase b kinase deficiency
2.
肝ホスホリラーゼ欠損症(糖原病VI型、エール病)
liver phosphorylase deficiency glycogen storage disease vi hers disease
3.
幼児および小児における低血糖症の病因
etiology of hypoglycemia in infants and children
4.
筋ホスホリラーゼ欠損症(糖原病V型、マッカードル病)
muscle phosphorylase deficiency glycogen storage disease v mcardle disease
5.
ホスホグリセリン酸キナーゼ欠損症およびホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症
phosphoglycerate kinase deficiency and phosphoglycerate mutase deficiency
Japanese Journal
伴性遺伝型肝ホスホリラ-ゼ・キナ-ゼ欠損症におけるリンパ球ホスホリラ-ゼ・キナ-ゼに関する酵素学的研究
郷司 克己
日本小児科学会雑誌 87(5), p787-792, 1983-05
NAID 40002949605
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肝型糖原病 - 日本先天代謝異常学会
1 肝型糖原病の診療ガイドライン(案) 肝型糖原病 1. 疾患概要 糖原病はグリコーゲンの代謝障害により発症する疾患で ... 注:従来VIII 型に分類されていたホスホリラーゼキナーゼ欠損症は現行ではIX 型 に分類される。
GRJ ホスホリラーゼキナーゼ欠損症(糖原病Ⅸ型)
診断 臨床診断 糖原病Ⅸ型を起こすホスホリラーゼキナーゼ(Phosphorylase kinase, PhK)欠損症は、グリコーゲン分解を主に調節しているホスホリラーゼbキナーゼ酵素(PhK)の欠損による。PhK酵素は4つのサブユニット(α、β、γ、δ)を ...
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リンク元
「
糖原病VIII型
」「
hepatic phosphorylase kinase deficiency
」
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欠損
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肝
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キナーゼ
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症
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糖原病VIII型」
[★]
英
type VIII glycogen storage disease
、
glycogen storage disease type VIII
同
8型糖原貯蔵障害
、
糖原病8型
,
glycogenosis type VIII
、
肝ホスホリラーゼキナーゼ欠損症
hepatic phosphorylase kinase deficiency
、
ホスホリラーゼキナーゼ欠損症
phosphorylase kinase deficiency
「
hepatic phosphorylase kinase deficiency」
[★]
肝ホスホリラーゼキナーゼ欠損症
「
欠損」
[★]
英
deletion
、
defect
、
deficiency
、
deficit
、
agenesis
、
miss
、
deletional
、
deficient
、
defective
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missing
同
欠損症
関
異常
、
遺伝子欠失
、欠く、
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、
欠損症
、
欠点
、
欠乏
、
欠乏症
、
欠乏性
、
欠落
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削除
、除去、
ディリーション
、
発育不全
、
非形成
、
不完全
、
不十分
、
不足
、
無形成
、
欠くこと
、
欠陥
、
失う
、
ミス
概念
本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「
肝」
[★]
英
liver
、
hepatic
、
hepato
関
肝性
、
肝臓
、(漢方医学)
五臓
漢方医学
五行論で木に相当する臓器概念が「肝」
機能
1. 精神運動を安定化させる
2. 血を貯蔵して全身に栄養を供給する
3. 骨格筋のトーヌスを維持する
失調
肝虚
→ 神経過敏、イライラ、易怒性、頭痛、痙攣
「
欠損症」
[★]
英
defect
、
deficiency
、
absence
、
morphological defect
関
異常
、
欠失
、
欠神
、
欠損
、
欠点
、
欠乏
、
欠乏症
、
欠乏性
、
非存在
、
ないこと
、
欠くこと
、
欠如
、
欠陥
、
形態異常
「
キナーゼ」
[★]
英
kinase
同
カイネース
、
リン酸化酵素
phosphoenzyme
phosphotransferase
「
症」
[★]
英
sis
, pathy
検査や徴候に加えて
症状が出ている状態
?