英: anencephalus、anencephaly、brain-absent baby
ラ: anencephalia anencephalus
関: 無脳症

WordNet

a defect in brain development resulting in small or missing brain hemispheres (同)anencephalia

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2017/08/30 06:44:30」(JST)

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無脳症（むのうしょう、英語: Anencephaly（アネンスファリ））とは神経学的奇形症の一つで、大脳半球は通常欠損して全くないか、または小塊に縮小している^[1]。胎児や乳児などにこの症状が現れた場合無脳児（むのうじ）とも言い、その他神経管欠損症（しんけいかんけっそんしょう）、頭蓋骨の欠損を含めて無頭蓋症（むとうがいしょう）^[2]、ともいう。

概要

原因

原因については詳しく解明されていない。しかし、人種によって発現の頻度に差があり遺伝的要因が関係すると考えられているほか、母体の栄養状態など多因的であることがわかっている。

妊娠の26日以前に神経管前部の閉塞などがおこり、胎児の神経管の発達が阻害されることで発現するとされている^[3]。

症状

胎児の神経管から脳や脊髄が形成されるのが障害されることで、脳の一部、あるいは大部分が欠如する。大脳のほか、生命の維持に重要な役割を担う脳幹の発達も障害され欠如する例が多い。そのため発症した胎児の75％は死産となり、出産した場合も生後一週間以上生存することは難しい^[3]が、まれに1年以上生存しているケースも存在する^[4]。

延髄の下半分があれば嚥下や啼泣がみられ、音刺激、痛覚に反応を示す。原始反射は存在していて、腱反射は亢進している^[3]。

無脳児でも胎齢4ヵ月までは大脳のある程度の発育が見られることが研究によって判った。5ヵ月ころから大脳、小脳部分が退化していくことが報告されている^[5]。

頭頂部の頭蓋骨やこれをおおう皮膚の一部または全部が欠損し脳が露出する場合もあるほか、眼球の突出や欠落、口唇口蓋裂なども併せて起こることがある。露出した神経は薄い膜で覆われており、頭髪皮膚に繋がっている。

頻度は国によって異なるがアメリカでの発現率は、出産1000人あたり1人^[3]^[6]、日本では10000人に対し10人^[7]^[6]である。

診断

妊娠4か月以降であれば、胎児の超音波診断で出生前診断が可能となる。また、羊水または母体の血清から血清蛋白Α-フェトプロテイン (AFP) が検出される^[3]。

治療・予防

治療法は発見されていない。

予防に関しては、多因性があることと、遺伝子研究がその段階に至っていないことから確実なものは発見されていない。日本では、ビタミンBの一種である葉酸の摂取がその発症のリスクを低減する^[8] として、厚生労働省が勧告している。

中絶

その致死性の高さから、人工中絶を選択する妊婦もいる。これに関して、ダウン症の出生前診断や、安楽死同様に倫理学的、また法的、社会的議論の対象となっている。

臓器提供に関する議論

生命倫理学や医療現場ではこの無脳児の臓器を、臓器移植を必要とする乳児、幼児のための医療資源として用いてはどうかという議論が行われている。

日本では、名古屋大学医学部付属病院で、在胎36週、体重2,600グラムの無脳児（性別記載なし）が出生、家族から腎提供の承諾を得たうえで、腎臓を取り出し8歳の女児に移植した事例がある。このときのレシピエントは、拒絶反応で移植後61日目には再透析となり、77日目には全く移植腎が機能しなくなり、移植腎を摘出した。腎臓が上手く生着しなかった原因について、医師団は「ドナーとしての質が悪く、組織適合性も不良だったため」と総括した^[9]。

脚注

^ 日本医学会医学用語委員会編「医学用語辞典・国際病理学用語コード」
^ 国際病理学用語コード
^ ^a ^b ^c ^d ^e 診断と治療社「小児科学・新生児学テキスト　全面改訂第４版」p.858　2003年
^ 1歳の誕生日を迎えた無脳症の赤ちゃんコロラド州 http://www.hvn4u.com/archives/4823
^ 坂田一美「胎生中期の無脳児の神経病理学的検討」より
^ ^a ^b 中絶を選択した場合の数は含まれていない
^ 住吉好雄「わが国における無脳症とダウン症候群の疫学的研究」1979年及び1990年の報告例より
^ 厚生労働省「神経管閉鎖障害の発症リスク低減のための妊娠可能な年齢の女性等に対する葉酸の摂取に係る適切な情報提供の推進について」平成12年12月28日 http://www1.mhlw.go.jp/houdou/1212/h1228-1_18.html
^ 都築一夫、美濃和茂、伊東重光、小野佳成、絹川常郎、松浦治、大島伸一「無脳児をドナーにした小児腎移植の一例」小児科臨床第37巻第6号、1984年

参考文献

平塚志保「無脳症児をめぐる医学的・倫理的・社会的・法的諸問題」『看護総合科学研究会誌 = Journal of Comprehensive Nursing Research』1巻1号27-38頁、1998年10月30日。
坂田一美「胎生中期の無脳児の神経病理学的検討」『日本病理学会会誌』82巻1号 263頁、1993年3月。

外部リンク

二分頭蓋 - 脳科学辞典

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UpToDate Contents

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1. 無脳症 anencephaly
2. 神経管欠損の出生前スクリーニングおよび診断 prenatal screening and diagnosis of neural tube defects
3. 神経管欠損症の超音波診断 ultrasound diagnosis of neural tube defects
4. 原発性（先天性）脳ヘルニア primary congenital encephalocele
5. 過期妊娠 postterm pregnancy

Japanese Journal

双胎のⅠ児が無脳症である妊婦と家族への関わり

宮野友花里,鈴木美恵子,坂本富子
山梨県母性衛生学会誌 12, 33-39, 2013-03
NAID 40019657135

宮城県で発生したアカバネ病の発生時期による病理学的特徴とウイルス遺伝子検出部位の推移

高森広典,日野正浩,高橋幸治,豊島たまき,竹田百合子,高野泰司,田中省吾,山川睦
日本獣医師会雑誌 = Journal of the Japan Veterinary Medical Association 66(1), 39-44, 2013-01-20
NAID 10031168945

宮城県で発生したアカバネ病の発生時期による病理学的特徴とウイルス遺伝子検出部位の推移 (日本獣医師会学会学術誌) -- (産業動物臨床・家畜衛生関連部門)

高森広典,日野正浩,髙橋幸治 [他]
日本獣医師会雑誌 = Journal of the Japan Veterinary Medical Association 66(1), 39-44, 2013-01
NAID 40019538673

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関連記事	「脳」

「無脳症」

無脳症 (Anencephaly)
分類および外部参照情報
診療科・; 学術分野	遺伝医学
ICD-10	Q00.0
ICD-9-CM	740.0
OMIM	206500
MedlinePlus	001580
eMedicine	neuro/639

　　[★]

英: anencephaly, anencephalia, anencephalus
同: 無脳児 anencephalus
関: 頭蓋破裂

参考

1. [charged] 無脳症と脳瘤 - uptodate [1]

「無脳体」

　　[★]

英: anencephalus
同: 無脳児
関: 無脳症

「水頭性無脳症」

　　[★]

英: hydranencephaly
関: 水無脳症

「脳」

　　[★]

英: brain
ラ: encephalon
関: 大脳、ブロードマン野

発生学

前脳	prosencephalon forebrain	終脳	telencephalon	大脳半球	cerebral hemisphere
前脳	prosencephalon forebrain	間脳	diencephalon	間脳	diencephalon
中脳	mesencephalon midbrain	中脳	mesencephalon	中脳	midbrain
菱脳	rhombencephalon hindbrain	後脳	metencephalon	橋	pons
		後脳	metencephalon	小脳	cerebellum
		髄脳	myelencephalon	延髄	medulla oblongata

解剖

重量：成人の場合体重の2.2%。2-3%ともいわれる。

新生児：約400g、成人：男性約1,350g、女性：約1,250g

脳幹に着目した分類

大脳、小脳、脳幹(中脳・橋・延髄)

発生学

外胚葉

生理学

脳血流量：心拍出量の15%　(心拍出量が5Lとしたら、毎分750ml灌流している事になる)
脳の酸素消費量：全身の消費量の20%
脳のグルコース消費量：全身の消費量の25%。1日100-150g(SCN.3)
血流限界：3分　⇔心臓は10分(see:窒息)

神経内科プリント

	脳での需要量	割合
血液	700～900 ml/分	心拍出量の	約15%
酸素	40～46 ml/分	全身需要量の	約20%
グルコース	310 μmol/分	全身需要量の	約25%

[1] 日本医学会医学用語委員会編「医学用語辞典・国際病理学用語コード」

[2] 国際病理学用語コード

[.E8.A8.BA.E6.96.AD.E3.81.A8.E6.B2.BB.E7.99.82.E7.A4.BE-3] 診断と治療社「小児科学・新生児学テキスト　全面改訂第４版」p.858　2003年

[4] 1歳の誕生日を迎えた無脳症の赤ちゃんコロラド州 http://www.hvn4u.com/archives/4823

[5] 坂田一美「胎生中期の無脳児の神経病理学的検討」より

[.E4.B8.AD.E7.B5.B6.E3.82.92.E5.90.AB.E3.81.BE.E3.81.AA.E3.81.84-6] 中絶を選択した場合の数は含まれていない

[7] 住吉好雄「わが国における無脳症とダウン症候群の疫学的研究」1979年及び1990年の報告例より

[8] 厚生労働省「神経管閉鎖障害の発症リスク低減のための妊娠可能な年齢の女性等に対する葉酸の摂取に係る適切な情報提供の推進について」平成12年12月28日 http://www1.mhlw.go.jp/houdou/1212/h1228-1_18.html

[9] 都築一夫、美濃和茂、伊東重光、小野佳成、絹川常郎、松浦治、大島伸一「無脳児をドナーにした小児腎移植の一例」小児科臨床第37巻第6号、1984年

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