UpToDate Contents
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- 1. 混合性結合組織病の定義および診断 definition and diagnosis of mixed connective tissue disease
- 2. 混合性結合組織病の臨床症状 clinical manifestations of mixed connective tissue disease
- 3. 混合性結合組織病の予後および治療 prognosis and treatment of mixed connective tissue disease
- 4. 混合性結合組織病における抗U1-RNP抗体 anti u1 rnp antibodies in mixed connective tissue disease
- 5. 全身性自己免疫疾患における心膜病変 pericardial involvement in systemic autoimmune diseases
Japanese Journal
- 混合性結合織病と肺疾患 (特集 自己免疫疾患と肺疾患)
- 皿谷 健
- 呼吸器内科 20(5), 388-395, 2011-11
- NAID 40019140210
- ループスモデルマウスによる皮膚ループスの病態解明
- 古川 福実,吉益 隆,金澤 伸雄
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 33(4), 169-173, 2010-08-31
- … ，皮膚の真皮表皮の境界部に免疫グロブリンあるいは補体が沈着する（Lupus band test LBT陽性）．しかし，皮疹を自然発症するSLEモデルマウスは少ない．その中で，老齢MRL/nマウスの皮膚病変は，ヒトMCTD（混合性結合織病）の皮疹の所見に酷似し，MRL/lprマウスの皮膚病変はヒトLEに類似している．モデルマウスの研究から，各ストレインにはループス易発症性の遺伝学的背景がまず存在し，その上で独自のLBTに関する遺伝 …
- NAID 10027753579
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- 混合性結合組織病＜膠原病と原因不明の全身疾患＞。混合性結合組織病とはどんな病気か 混合性結合組織病（MCTD）は、抗U1‐RNP抗体が陽性で、全身性エリテマトーデス（SLE）、強皮症(きょうひしょう)（SSc ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「混合性結合組織病」 |
| 関連記事 | 「結合」「混合」「結合織」「病」 |
「混合性結合組織病」
概念
疫学
- 若年女性
- 男女比1:13-15。発症ピークは30歳
症状 (%は概数)
- 100%：レイノー現象
- 80% ：多発性関節炎、手指の腫脹
- 40% ：筋力低下
- 30% ：顔面紅斑、リンパ節腫脹、肺線維症、食道機能低下
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 | |
| U1-RNP | |||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | ||
全身
皮膚
発熱
関節炎
筋炎
心臓病変
- 心エコーで20%の患者に異常が見られる。(参考1)
- 心電図では右心肥大、右房拡張、伝導障害(参考1)
- 心膜炎は一般的な症状で10-30%の患者に見られる(参考1)
- MTCDの主要な死因は肺高血圧による。この原因は内膜の軽度増殖と肺細動脈の中膜肥厚によるものである。(参考1)
肺病変
- 75%の患者で肺病変が見られる：胸水、胸膜痛、肺高血圧、間質性肺疾患、血栓塞栓、肺胞出血、横隔膜の不全、誤嚥性肺炎、気道閉塞、肺感染症、肺血管炎 (参考1)
腎病変
消化管病変
中枢神経病変
造血系異常
血管病変
妊娠
合併症
- 肺高血圧症(膠原病による肺高血圧症のうち、最も本疾患で見られる)、腎症(膜性腎症)、無菌性髄膜炎
検査
- 免疫学的検査
診断
出典不明
- I.共通所見：1.2.のいずれか
- 1. レイノー現象
- 2. 指、手背の腫脹
- II. 抗U1-RNP抗体陽性：陽性所見
- III. 混合所見：A,B,Cの混合所見のうち2項目以上陽性
- A. 全身エリテマトーデス様所見
- B. 強皮症様所見
- C. 多発筋炎様所見
予後
- Sharpが提唱したMCTDは重篤な人症状を起こさず、ステロイドによく反応し、予後良好な疾患とされた(REU.220)
- 5-10%に肺高血圧症をきたし、この場合、予後は著しく不良である。
参考
- 1.uptodate: Clinical manifestations of mixed connective tissue disease
「結合」
- 英
- binding、bond、linkage、connection、conjugation、conjunction、union、bonding、engagement,
- bind、associate、conjugate、combine、connect、couple、engage、join、dock、ligate、conjoin
- 関
- 会合、関係、関与、関連、協同、共役、組み合わせ、結合性、結紮、結線、従事、接合、接合体、同僚、ドッキング、バインディング、複合物、付随、併用、抱合、抱合体、結びつける、約束、癒合、癒着、連関、連結、連合、連鎖、連接、連絡、団結、組合、参加、接続、一対、合併、組み合わせる、カップル、組合せ、絆
「混合」
「結合織」
- 英
- connective tissue
- 同
- 結合組織
- 関
- 外膜、結合組織、外膜組織