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combine (electronic signals); "mixing sounds"
add as an additional element or part; "mix water into the drink" (同)mix in
the act of mixing together; "paste made by a mix of flour and water"; "the mixing of sound channels in the recording studio" (同)commixture, admixture, mixture, intermixture, mixing
an event that combines things in a mixture; "a gradual mixture of cultures" (同)mixture
a commercially prepared mixture of dry ingredients (同)premix
to bring or combine together or with something else; "resourcefully he mingled music and dance" (同)mingle, commix, unify, amalgamate
an impairment of health or a condition of abnormal functioning
a soft thin (usually translucent) paper (同)tissue_paper
part of an organism consisting of an aggregate of cells having a similar structure and function
connecting or tending to connect; "connective remarks between chapters"; "connective tissue in animals"; "conjunctive tissue in plants"
caused by or altered by or manifesting disease or pathology; "diseased tonsils"; "a morbid growth"; "pathologic tissue"; "pathological bodily processes" (同)morbid, pathologic, pathological

PrepTutorEJDIC

〈複数のもの〉‘を'『混ぜ合わせる』,混合する,混同する / …‘を'混ぜ合わせて作る,調合して作る / …‘を'寄せ集める,まとめる / 〈物が〉(…と)混ざる,混合する《+『with』+『名』》 / 〈人が〉(他の人と)交わる,交際する《+『with』+『名』》 / 〈C〉〈U〉混合 / 〈C〉混合物(食品,薬) / 〈C〉〈U〉(水・火を加えて即席にでき上がる)素(もと),ミックス
(体の)『病気』,疾患 / (精神・道徳などの)病気,病弊
女性の話術芸人 =diseur
〈U〉〈C〉(生物体の)『組織』 / 〈U〉〈C〉『薄織物』 / 〈U〉〈C〉水を吸収する柔らかな薄紙 / 〈C〉カーボンコピー用薄紙 / 〈C〉《a ~》(…を)織り交ぜて作ったもの《+of+名》 / =tissue paper
結びつける,連結の,接続の / 連結辞(接続詞・関係代名詞など)
病気にかかった / 病的な,不健全な(morbid)

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/04/01 08:28:05」(JST)

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混合性結合組織病（こんごうせいけつごうそしきびょう、mixed connective tissue disease; MCTD）は膠原病。

混合性結合組織病のデータ
ICD-10	M351
統計	出典:
世界の患者数
日本の患者数	6,840人（1997年）
○○学会
日本	日本リウマチ学会
世界
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歴史

1972年に米国ミズーリ大学教授のGordon Sharpによって提唱された疾患である。広義のオーバーラップ症候群に含まれる。日本では現在特定疾患に定められている。

定義

全身性エリテマトーデス(SLE)、全身性強皮症(SSc)、多発性筋炎(PM)/皮膚筋炎(DM)の3疾患の症状を混合して持つ疾患である。血管病変や炎症、線維症などを引き起こす。全身性強皮症の1病系であるという説もあり、アメリカではその説が多くの支持を集めている。

病態

以下の3つの病態が混在する。

血管病変

内膜肥厚による内腔狭窄
炎症病変

関節炎、筋炎、胸膜炎など
線維症

皮膚硬化、肺線維症など

病因

他の膠原病と同じく原因不明である。遺伝的要因として日本人ではHLA抗原に相関するが、一致した成績はないため原因として決定されてはいない。環境的要因では抗U1RNP抗体とウイルス感染が考えられている。

疫学

男女比は1:15と圧倒的に女性に多い。

症状

SLE、SSc、PM/DMの症状が起こる。

共通所見: レイノー症、指の腫脹など
SLE所見: 多発性関節炎、顔面紅斑、リンパ節腫脹など
SSc所見: 手指硬化、肺線維症、肺高血圧症、食道蠕動低下など
PM/DM所見: 筋力低下、筋原性酵素異常など

検査

抗U1RNP抗体: 抗核抗体の一種で、高確率で検出される。
血清筋原性酵素: CK、GOT、LDHなど
血液検査: 白血球減少、リンパ球減少が比較的高頻度で見られる。血小板減少もまれにある。
X線検査: CTや胸部単純X線検査で肺線維症や肺高血圧症、胸膜炎を診断する。
呼吸機能検査
心エコー

治療

基本的に対症療法を行う。

循環障害: Ca拮抗薬、ACE阻害薬など
肺高血圧症: 酸素吸入、プロスタサイクリンなど
炎症性病変: 関節炎に対しNSAIDs、その他の炎症に対しステロイドを投与
血球減少: ステロイド投与

予後

全身性強皮症の症状の頻度が経過とともに増加し、全身性強皮症に移行する例も見られる。肺高血圧症が死因として最多である。5年生存率は93%、10年生存率は87%である。

各国において

日本

上記の通り、特定疾患に定められており、2004年末現在、7,061人が特定疾患医療受給者証を所持、147人が特定疾患登録者証を所持している。

外部リンク

難病情報センター｜混合性結合組織病

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In medicine, mixed connective tissue disease (also known as Sharp's syndrome^[1]), commonly abbreviated as MCTD, is an autoimmune disease, in which the body's defense system attacks itself. It was characterized in 1972,^[2] and the term was introduced by Leroy^[3] in 1980.^[4]

It is sometimes equated with the term "Undifferentiated connective tissue disease",^[1]) but some sources specifically reject such assertions of equivalence.^[5]

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) Awareness Ribbon

Clinical features

MCTD combines features of scleroderma, myositis, systemic lupus erythematosus, and rheumatoid arthritis^[6] (with some sources adding polymyositis, dermatomyositis, and inclusion body myositis)^[7] and is thus considered an overlap syndrome.

MCTD commonly causes:

joint pain/swelling,
malaise,
Raynaud phenomenon,
Sjögren's syndrome,
muscle inflammation, and
sclerodactyly (thickening of the skin of the pads of the fingers)

Distinguishing laboratory characteristics are a positive, speckled anti-nuclear antibody and an anti-U1-RNP antibody.^[8]

It has been associated with HLA-DR4.^[9]

The prognosis for MCTD tends to be better than other autoimmune diseases due to lack of renal disease and response to corticosteroids.

References

^ ^a ^b Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0.
^ Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, Gould RG, Holman HR (February 1972). "Mixed connective tissue disease--an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA)". Am. J. Med. 52 (2): 148–59. doi:10.1016/0002-9343(72)90064-2. PMID 4621694.
^ George C. Tsokos; Caroline Gordon; Josef S. Smolen (2007). Systemic lupus erythematosus: a companion to Rheumatology. Elsevier Health Sciences. pp. 429–. ISBN 978-0-323-04434-9. Retrieved 26 June 2010.
^ LeRoy EC, Maricq HR, Kahaleh MB (March 1980). "Undifferentiated connective tissue syndromes". Arthritis Rheum. 23 (3): 341–3. doi:10.1002/art.1780230312. PMID 7362686.
^ John Stone (1 June 2009). Pearls & Myths in Rheumatology. Springer. pp. 169–. ISBN 978-1-84800-933-2. Retrieved 26 June 2010.
^ "mixed connective tissue disease" at Dorland's Medical Dictionary
^ "Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Autoimmune Disorders of Connective Tissue: Merck Manual Home Health Handbook".
^ Venables PJ (2006). "Mixed connective tissue disease". Lupus 15 (3): 132–7. doi:10.1191/0961203306lu2283rr. PMID 16634365.
^ Aringer M, Steiner G, Smolen JS (August 2005). "Does mixed connective tissue disease exist? Yes". Rheum. Dis. Clin. North Am. 31 (3): 411–20, v. doi:10.1016/j.rdc.2005.04.007. PMID 16084315.

External links

Information on MCTD from MedicineNet.com
Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Autoimmune Rheumatic Disorders: Merck Manual Professional

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UpToDate Contents

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1. 混合性結合組織病の定義および診断 definition and diagnosis of mixed connective tissue disease
2. 混合性結合組織病の臨床症状 clinical manifestations of mixed connective tissue disease
3. 混合性結合組織病の予後および治療 prognosis and treatment of mixed connective tissue disease
4. 混合性結合組織病における抗U1-RNP抗体 anti u1 rnp antibodies in mixed connective tissue disease
5. 全身性自己免疫疾患における心膜病変 pericardial involvement in systemic autoimmune diseases

English Journal

Myocardial perfusion in peripheral Raynaud's phenomenon. Evaluation using stress cardiovascular magnetic resonance.

Mavrogeni S1, Bratis K2, Koutsogeorgopoulou L3, Karabela G4, Savropoulos E4, Katsifis G4, Raftakis J5, Markousis-Mavrogenis G2, Kolovou G2.
International journal of cardiology.Int J Cardiol.2017 Feb 1;228:444-448. doi: 10.1016/j.ijcard.2016.11.242. Epub 2016 Nov 12.
BACKGROUND: Peripheral Raynaud's phenomenon (RP) is either primary (PRP), without any coexisting disease or secondary (SRP), due to connective tissue diseases (CTD). We hypothesized that adenosine stress cardiovascular magnetic resonance (CMR) can assess myocardial perfusion in a population of PRP a
PMID 27870974

Long-term outcome in juvenile-onset mixed connective tissue disease: a nationwide Norwegian study.

Hetlevik SO1, Flatø B1,2, Rygg M3,4, Nordal EB5,6, Brunborg C7, Hetland H8, Lilleby V1.
Annals of the rheumatic diseases.Ann Rheum Dis.2017 Jan;76(1):159-165. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209522. Epub 2016 Jun 9.
OBJECTIVES: To describe the characteristics, outcome and predictive factors of juvenile mixed connective tissue disease (JMCTD) in a nationwide cohort of patients.METHODS: We examined 55 patients with JMCTD after a mean disease duration of 16.2 years (SD 10.0). Patients were registered according t
PMID 27283334

Adhesive arachnoiditis in mixed connective tissue disease: a rare neurological manifestation.

Khan MU1,2, Devlin JA1, Fraser A1,2.
BMJ case reports.BMJ Case Rep.2016 Dec 16;2016. pii: bcr2016217418. doi: 10.1136/bcr-2016-217418.
The overall incidence of neurological manifestations is relatively low among patients with mixed connective tissue disease (MCTD). We recently encountered a case of autoimmune adhesive arachnoiditis in a young woman with 7 years history of MCTD who presented with severe back pain and myeloradiculo
PMID 27986694

Japanese Journal

Long-term survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease : beneficial effects of beraprost sodium, an oral prostacyclin analog

The Kitasato medical journal 47(1), 52-61, 2017-03
NAID 40021152761

Predictors of Favorable Responses to Immunosuppressive Treatment in Pulmonary Arterial Hypertension Associated With Connective Tissue Disease

Circulation Journal, 2017
NAID 130006076184

Protein-losing Gastroenteropathy Related to Mixed Connective Tissue Disease: A Case Report of a Successful Outcome and Literature Review

Internal Medicine 56(15), 2057-2062, 2017
NAID 130005876375

Related Pictures

★リンクテーブル★

リンク元	「混合性結合組織病」「MCTD」
関連記事	「disease」「mix」「connective」「mixed」

「混合性結合組織病」

Mixed connective tissue disease
	Classification and external resources
ICD-10	M35.1
ICD-9	710.8
DiseasesDB	8312
eMedicine	med/3417
MeSH	D008947

　　[★]

英: mixed connective tissue disease MCTD
同: 混合性結合組織疾患、混合性結合織病、混合結合組織病
関: 膠原病

概念

難病：特定疾患：公費対象
1972年シャープ(Sharp GC)らが提唱
抗RNP抗体強陽性者の中に、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎・多発性筋炎の病態を有する患者群が見いだされた。

疫学

若年女性
男女比1:13-15。発症ピークは30歳

症状 (%は概数)

100%：レイノー現象
80% ：多発性関節炎、手指の腫脹
40% ：筋力低下
30% ：顔面紅斑、リンパ節腫脹、肺線維症、食道機能低下

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
病態										U1-RNP

病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞
病理

全身

皮膚

発熱

関節炎

筋炎

心臓病変

心エコーで20%の患者に異常が見られる。(参考1)
心電図では右心肥大、右房拡張、伝導障害(参考1)
心膜炎は一般的な症状で10-30%の患者に見られる(参考1)
MTCDの主要な死因は肺高血圧による。この原因は内膜の軽度増殖と肺細動脈の中膜肥厚によるものである。(参考1)

肺病変

75%の患者で肺病変が見られる：胸水、胸膜痛、肺高血圧、間質性肺疾患、血栓塞栓、肺胞出血、横隔膜の不全、誤嚥性肺炎、気道閉塞、肺感染症、肺血管炎 (参考1)

腎病変

消化管病変

中枢神経病変

造血系異常

血管病変

妊娠

合併症

肺高血圧症(膠原病による肺高血圧症のうち、最も本疾患で見られる)、腎症(膜性腎症)、無菌性髄膜炎

検査

免疫学的検査

抗核抗体(ANA) 100%陽性

抗核抗体のひとつである抗U1-RNP抗体も100%陽性。

診断

出典不明

I.共通所見：1.2.のいずれか

1. レイノー現象
2. 指、手背の腫脹

II. 抗U1-RNP抗体陽性：陽性所見
III. 混合所見：A,B,Cの混合所見のうち2項目以上陽性

A. 全身エリテマトーデス様所見
B. 強皮症様所見
C. 多発筋炎様所見

予後

Sharpが提唱したMCTDは重篤な人症状を起こさず、ステロイドによく反応し、予後良好な疾患とされた(REU.220)
5-10%に肺高血圧症をきたし、この場合、予後は著しく不良である。

参考

1.uptodate: Clinical manifestations of mixed connective tissue disease

「MCTD」

　　[★] 混合性結合組織病 mixed connective tissue disease

「disease」

　　[★]

n.

疾患：illnessより厳密な概念。「ある臓器に明確な障害が確認され、それによって症状が出ているとはっきり説明できる場合」 (PSY.9)

特定の原因、病態生理、症状、経過、予後、病理組織所見が全てそろった場合 (PSY.9)

something that is very wrong with people's attitudes, way of life or with society.

関: ail、ailment、disease entity、disorder、ill、illness、malady、sick、sickness

注意

disease ≠ illness ≠ disorder

「mix」

　　[★]

混合、混合する、混ぜる

関: admix、admixture、blend、intermingle、merge、mixture、scramble、shuffle、shuffling

「connective」

　　[★]

結合性の

関: affinity、binding、bonding、connectivity、symphysic

「mixed」

　　[★]

混合性の

関: combined

[Bolognia-1] Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0.

[pmid4621694-2] Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, Gould RG, Holman HR (February 1972). "Mixed connective tissue disease--an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA)". Am. J. Med. 52 (2): 148–59. doi:10.1016/0002-9343(72)90064-2. PMID 4621694.

[TsokosGordon2007-3] George C. Tsokos; Caroline Gordon; Josef S. Smolen (2007). Systemic lupus erythematosus: a companion to Rheumatology. Elsevier Health Sciences. pp. 429–. ISBN 978-0-323-04434-9. Retrieved 26 June 2010.

[pmid7362686-4] LeRoy EC, Maricq HR, Kahaleh MB (March 1980). "Undifferentiated connective tissue syndromes". Arthritis Rheum. 23 (3): 341–3. doi:10.1002/art.1780230312. PMID 7362686.

[Stone2009-5] John Stone (1 June 2009). Pearls & Myths in Rheumatology. Springer. pp. 169–. ISBN 978-1-84800-933-2. Retrieved 26 June 2010.

[6] "mixed connective tissue disease" at Dorland's Medical Dictionary

[urlMixed_Connective_Tissue_Disease_.28MCTD.29:_Autoimmune_Disorders_of_Connective_Tissue:_Merck_Manual_Home_Health_Handbook-7] "Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Autoimmune Disorders of Connective Tissue: Merck Manual Home Health Handbook".

[8] Venables PJ (2006). "Mixed connective tissue disease". Lupus 15 (3): 132–7. doi:10.1191/0961203306lu2283rr. PMID 16634365.

[pmid16084315-9] Aringer M, Steiner G, Smolen JS (August 2005). "Does mixed connective tissue disease exist? Yes". Rheum. Dis. Clin. North Am. 31 (3): 411–20, v. doi:10.1016/j.rdc.2005.04.007. PMID 16084315.

Mixed connective tissue disease
Classification and external resources
ICD-10	M35.1
ICD-9	710.8
DiseasesDB	8312
eMedicine	med/3417
MeSH	D008947

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