英: acquired sideroblastic anemia

UpToDate Contents

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1. 鉄芽球性貧血の臨床的側面、診断、および治療 clinical aspects diagnosis and treatment of the sideroblastic anemias
2. 貧血を有する成人患者に対するアプローチ approach to the adult patient with anemia
3. 先天性および後天性鉄芽球性貧血の原因 causes of congenital and acquired sideroblastic anemias
4. 鉄芽球性貧血の病態生理 pathophysiology of the sideroblastic anemias
5. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias

Japanese Journal

鉄芽球性貧血の分子病態

藤原亨
臨床血液 59(10), 1979-1987, 2018
… 一方，後天性鉄芽球性貧血はアルコール常飲や銅欠乏など明らかな原因のある二次性と，骨髄異形成症候群に代表される特発性に大別され，鉄芽球性貧血全体では先天性および二次性よりも特発性が圧倒的に多い。 …
NAID 130007496828

ＶｉｔＢ６大量療法が著効を呈した原発性後天性鉄芽球性貧血（ＰＡＳＡ）の１例

安達久美子,勝木俊文
日本内科学会雑誌 81(12), 2007-2009, 1992
症例. 85歳,男性.労作時息切れで発症.入院時Hb 6.0g/dlの著明な貪血を認めた.鉄代謝で%RCU38%と無効造血を示し,骨髄像にて環状鉄芽球を53%認め, PASAと診断. VitB<sub>6</sub>大量投与にて,貧血の改善をみた. PASAは造血幹細胞レベルで異常クローンが出現したもので,ヘム合成経路のいずれかに障害がおきている.ヘム合成の律速酵素・&de …
NAID 130000900016

染色体異常を有するsideroblastic anemiaで発症し, acute myelomonocytic leukemiaに移行した1症例

杉田完爾,黒沢祥浩,稲葉俊哉,中澤眞平,権田隆明,楠本裕,綾美咲,小佐野満,東條雅宏,清水節,岡崎敏子
日本小児血液学会雑誌 3(4), 361-366, 1989
… 骨髄単核球に染色体異常を認めた原発性後天性鉄芽球性貧血 (PASA) で発症し, 6ヵ月後に白血病化した15歳女児を報告する.初診時, 軽度の白血球減少, 中等度の貧血, 血小板減少があり, 骨髄では芽球の増加はなく環状鉄芽球を67%認め, 骨髄赤芽球のδ-アミノレブリン酸合成酵素 (ALA-S) 活性の低下を認めた.また, 骨髄単核球に-5, -17, -18, -19, +i (17q), +der (19) t (18; …
NAID 130004346049

「acquired sideroblastic anemia」

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後天性鉄芽球性貧血

「貧血」

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英: anemia
同: 貧血症
関: 慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD

血液08, 症候 091215I

定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)

下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする

	Hb(g/dl)	Ht(%)
男性	13	39
女性	12	36
高齢者・乳幼児・妊婦	11	33

ヘモグロビンと貧血症状

8 g/dl　：急性貧血で症状が出る
7 g/dl　：慢性貧血で症状が出る
5 g/dl　：心雑音
3 g/dl　：生命の危険

病因

臨床検査

貧血を疑ったらMCV(平均赤血球容量)を測定する。

一つの赤血球の平均の大きさが分かる

MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる

臨床検査に基づく分類

MCV(平均赤血球容量)により３つに分類できる

MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる

貧血の鑑別 (文献不明)

MCV	赤血球の大きさ	網状赤血球数	腎障害	診断	治療
≦80	小球性貧血			鉄欠乏性貧血	鉄剤
80-100	正球性貧血	減少, 正常	あり	腎性貧血	エリスロポエチン
		減少, 正常	なし	再生不良性貧血	コロニー刺激因子
		増加		溶血性貧血	グルココルチコイド
≧101	大球性貧血			巨赤芽球性貧血	ビタミンB₁₂, 葉酸

スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)

Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)

身体所見

胸部聴診：収縮期機能性雑音　　←　　どこで聴取される？高心拍出量状態だから心基部か？あるいは心尖部？(100D012)

USMLE

Q book p.292 25

sickle cell anemia	microcytic anemia
beta thalassemia	microcytic anemia
Heinz body anemia	normocytic anemia
hereditary spherocytosis	normocytic anemia
pernicious anemia	macrocytic anemia

貧血と低酸素血症

貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)

臨床

MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。

1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
2. 銅、亜鉛
3. 赤沈、血液像
4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)

「鉄芽球」

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英: sideroblast, sideroblasts
同: 担鉄赤芽球、シデロブラスト
関: 赤芽球

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担鉄赤芽球 : 23 件
担鉄芽球 : 3 件
鉄赤芽球 : 33 件
鉄芽球 : 約 9,180 件

HIM. Figure e11-39
Ringed sideroblast. An orthochromatic normoblast with a collar of blue granules (mitochondria encrusted with iron) surrounding the nucleus.