UpToDate Contents
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- 1. 幼児の持続性高インスリン血症性低血糖症の病因、臨床的特徴、および診断 pathogenesis clinical features and diagnosis of persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy
- 2. 非インスリノーマ低血糖症候群 noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome
- 3. 乳児の持続性高インスリン血症性低血糖症の治療および合併症 treatment and complications of persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy
- 4. 成人における低血糖：臨床症状、定義、および原因 hypoglycemia in adults clinical manifestations definition and causes
- 5. 新生児低血糖 neonatal hypoglycemia
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- サイトマップ English · HOME >> 難治性疾患研究班情報（研究奨励分野） >> 先天性 高インスリン血症(平成22年度) ... 1. 概要. 先天性、持続性のインスリン過分泌により 症候性の低血糖症をきたす。
- 新生児、乳児期に多く発症し、インスリンの過多分泌によって難治性の低血糖をきたす 疾患である。適切に治療を行わないと、けいれんや意識障害を起こすだけでなく、低血糖 による神経後遺症を残して発達遅滞やけいれん、脳性麻痺につながる可能性がある ...
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| リンク元 | 「新生児持続性高インスリン性低血糖症」「congenital hyperinsulinism」 |
| 関連記事 | 「インスリン」「リン」「症」「先天性」「先天」 |
「新生児持続性高インスリン性低血糖症」
「congenital hyperinsulinism」
「インスリン」
- 英
- insulin (Z)
- 同
- immunoreactive insulin IRI ← ELISAを利用して定量されるインスリン(臨床検査医学)
- 関
- インスリン製剤、インスリン受容体
- レギュラーインスリン、1型インスリン
分類
- ペプチド
性状
産生組織
- プレプロインスリンの生合成＠粗面小胞体 → プレプロインスリン －(切断＠小胞体)→ プロインスリンはゴルジ体に輸送 －(切断＠ゴルジ体小胞体)→ インスリン
標的組織
作用
- 全般的な傾向として、同化作用↑、異化作用↓(糖新生↓)
分泌の調節
- インスリン分泌↑
- 血中グルコース濃度↑
- アミノ酸、消化管ホルモン
- アセチルコリン受容体(迷走神経)
- スルホニル尿素
- 血中K濃度↑
- 細胞外K濃度↑→膵臓β細胞脱分極→インスリン分泌↑
- インスリン分泌↓
分泌機構
- 1. グルコース→解糖系→ATP↑→KATP閉鎖→脱分極→VDCC解放→[Ca2+]i↑→インスリン開口分泌*2a. ペプチドホルモン→Gsα活性化→AC↑→cAMP↑→PKA↑→インスリン開口分泌
- 2b. ノルアドレナリン→Giα活性化→AC↓→cAMP↓→PKA↓→インスリン分泌抑制
- 3. アセチルコリン→PLC活性化→
→IP3↑→[Ca2+]i↑→インスリン開口分泌
→DAG↑→PKC活性化→インスリン開口分泌
作用機序
- 受容体型チロシンキナーゼ
臨床関連
- 高血圧とインスリン抵抗性の関連
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「先天性」
「先天」
- 英
- congenital
- 関
- 先天性、先天的