伴性劣性リンパ球増多症候群

英

X-linked recessive lymphoproliferative syndrome XLP

関

EBウイルス

UpToDate Contents

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• 1. Approach to the adult with lymphocytosis or lymphocytopenia
• 2. Approach to the child with lymphocytosis or lymphocytopenia
• 3. 脳脊髄液リンパ球増加症（HaNDL）を伴う一過性の頭痛および神経障害の症候群 syndrome of transient headache and neurologic deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis handl
• 4. 原発性免疫不全症における悪性腫瘍 malignancy in primary immunodeficiency
• 5. 自己免疫性リンパ増殖症候群(ALPS)：臨床的特徴および診断 autoimmune lymphoproliferative syndrome alps clinical features and diagnosis

Related Links

• Epstein-Barrウイルスと皮膚 - 日本皮膚科学会雑誌 検索 ...

慢性活動性EBV感染症，伴性劣性遺伝性リンパ球増多症候群，種痘様水庖症，その他のリンパ球増殖症(T，B，NK細胞性) 2)リンパ腫 Burkittリンパ腫，日和見リンパ腫，膿胸関連リンパ腫，鼻性リンパ腫，NKリンパ腫 ...

• 知識の宝庫第11章 b - 井原医師会 コンピュータ診断支援

伴性劣性リンパ球増殖症候群 (XLP) 顆粒リンパ球 (LGL) 増多症 悪性腫瘍 (バーキットリンパ腫・上咽頭癌・胃癌等) a. 検査： イ. 蛍光抗体法にて VCA (ウイルスキャプシド抗原)、EBNA (特異的 核内抗原)、EA-DR (早期抗原 ) に対する ...

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★リンクテーブル★

関連記事	「症候群」「リン」「劣性」「伴性」「群」

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「劣性」

　　[★]

英

recessiveness、recessive、inferior、recessively

関

下位、下方、劣る、劣性遺伝性

「伴性」

　　[★]

英

sex linkage、sex-linked、X-linked

関

X染色体連鎖、X連鎖、X連鎖性、X連鎖型

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化