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UpToDate Contents
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- 1. von Willebrand因子の生物学および正常機能 biology and normal function of von willebrand factor
- 2. von Willebrand病の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of von willebrand disease
- 3. von Willebrand病の治療 treatment of von willebrand disease
- 4. von Willebrand病の分類および病態生理 classification and pathophysiology of von willebrand disease
- 5. 心血管疾患の危険因子の概要 overview of the possible risk factors for cardiovascular disease
Japanese Journal
- 肝移植症例におけるADAMTS13, フォン・ウイルブランド因子, 破砕赤血球の変動についての検討
- 小林 稔彦,和田 英夫,登 勉,森 美貴,臼井 正信,伊佐地 秀司,上本 伸二
- 日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis 17(5), 546, 2006-10-01
- NAID 10021259404
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| 関連記事 | 「ブラ」「子」「因子」 |
「ベルナール・スリエ症候群」
概念
- von Willebrand病と同様に、皮膚・粘膜下出血、リストセチン凝集欠如。ADP凝集やコラーゲン凝集は正常であるが、vWF活性が正常、血小板軽度減少する点が異なる。
- 血液検査結果はGlanzmann's thrombastheniaに似る → 出血性疾患
病因
- これらは血小板上で複合体を形成し、コラーゲンに結合したフォンウイルブランド因子と結合する。これらが失われることで(特に流れの速い血管部位で)血小板の凝集が起こらなくなる。これにより出血時間が延長する。
疫学
病変形成＆病理
症状
- 出血傾向は生後より出現
- 皮膚・粘膜下出血、鼻出血、歯肉出血、性器出血、血尿、消化管出血
検査
- 末梢血血小板：巨大血小板の出現(直径15-20μm)
- 出血時間：延長
- 骨髄巨核球数：正常。
- 血小板数：正常ないし減少。
- 血小板機能検査
- リストセチン凝集、トロンビン凝集：欠如or低下
- ADP凝集：正常
- コラーゲン凝集：正常
- 血小板表面マーカーCD42b：著減
診断
治療
- 特異的な治療法はなし。
- 新鮮血小板輸血が最も確実な止血法。
予後
予防
「ブラ」
- 図：SPU.135
- ブラ bulla 気腫性嚢胞 肺胞が破壊されてできた肺実質内の気腔
- 肺胞壁の破壊、融合、拡張により生じた気腫 ただし胸膜の弾性板の内側に留まっている