UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
- 2. ミトコンドリアミオパシー：治療 mitochondrial myopathies treatment
- 3. ミトコンドリアの構造、機能、および遺伝学 mitochondrial structure function and genetics
- 4. ミトコンドリア細胞症における腎病変 renal involvement in the mitochondrial cytopathies
- 5. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies
Japanese Journal
- Topics from special edition 敗血症における心筋ミトコンドリア障害と一酸化炭素による保護
- 細胞 48(11), 545-548, 2016-10
- NAID 40021017925
- 急性腎障害の病態・診断トピックス (特集 急性臓器障害 : 注目の診断・治療トピックス)
- 救急医学 = The Japanese journal of acute medicine 40(8), 913-917, 2016-08
- NAID 40020935994
- プロテアソーム阻害によるミトコンドリア障害の機構
- 生化学 88(2), 211-214, 2016-04
- NAID 40020843376
Related Links
- 酸化的リン酸化の障害は，必ずではないものの，しばしば乳酸アシドーシスを引き起こし，特に中枢神経系，網膜，筋肉を障害する。 細胞呼吸（酸化的リン酸化）はミトコンドリア内で行われており，ここでは酸素分子への電子伝達と ...
- ミトコンドリア病はミトコンドリア機能が障害され、臨床症状が出現する病態を総称している。ミトコンドリアはエネルギー産生に加えて、活性酸素産生、アポトーシス、カルシウムイオンの貯蔵、感染防御などにも関わっているため ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ミトコンドリア病」「mitochondrial disorder」 |
| 関連記事 | 「ミトコンドリア」「障害」「トコン」「害」 |
「ミトコンドリア病」
- 英
- mitochondrial disease、mitochondrial disorder, mitochondrial diseases
- 関
- ミトコンドリア遺伝病、ミトコンドリア筋症、ミトコンドリア脳筋症、ミトコンドリア障害、ミトコンドリア電子伝達系異常症
「mitochondrial disorder」
「ミトコンドリア」
- 英
- (ns)mitochondrion, (np)mitochondria
- 同
- 糸粒体、コンドリオソーム chondriosome
- 関
- 細胞
組織学
- 0.5x10umの回転楕円体。
- FB.333
- 外膜---
- 膜間部
- 内膜--- クリステという構造を作っている
- マトリックス
ミトコンドリア内膜にはNADH輸送タンパク質がない！！(FB.333) 解糖系で得られたNADHは、リンゴ酸-アスパラギン酸シャトルにより還元力がミトコンドリア内に送られる。(FB.309 図15-27,333)
ミトコンドリアゲノム
- ヒトのミトコンドリアゲノム 16.6kb
- mtDNAは二本鎖環状
- mtDNA(染色体DNAとは独立したDNA。ミトコンドリアゲノム)は体細胞の100-1000倍存在すると言われている。
- DNA修復機構を持たない。
- DNAを保護する構造(ヒストン)がない
- バクテリア型の転写・翻訳系を有する → クロラムフェニコールに感受性があり、特に幼児に顕著。
ミトコンドリア内膜
- ミトコンドリア内膜を透過する物質(FB.391)
CO2 O2 クエン酸 トリカルボン酸輸送経路 ピルビン酸 輸送体により制御 ATP 輸送体により制御 ADP 輸送体により制御 Pi 輸送体により制御 Ca2+ 輸送体により制御 リンゴ酸 輸送体により制御 アスパラギン酸 輸送体により制御
- ミトコンドリア内膜を透過できない物質
アセチルCoA (トリカルボン酸輸送経路に乗せるために、クエン酸に変換) オキサロ酢酸 (リンゴ酸かアスパラギン酸に変換)
機能
- 酸化的リン酸化 ⇔ 基質準位リン酸化
- クエン酸サイクル
- 脂肪酸酸化
- アミノ酸分解
- ヌクレオチド合成
- 尿素回路
- アポトーシスに関与
「障害」
- 英
- disorder、impairment、dysfunction、damage、difficulty、(妨げ)barrier、impediment、obstacle、disturbance、foe、(化学)hindrance、disorder、impair、lesion
- 関
- 妨げ、撹乱、関門、機能障害、機能不全、困難、傷害、障壁、損なう、損傷、ダメージ、破壊、破損、バリヤー、病変、不安、妨害、乱れ、無秩序、機能異常症、敵、疾患、バリア、バリアー、機能異常、機能不全症