英: mitochondrial electron transport chain deficiency
関: ミトコンドリア病

UpToDate Contents

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1. ミトコンドリアミオパシー：治療 mitochondrial myopathies treatment
2. 新生児における筋緊張低下を引き起こす末梢神経および筋肉の障害に関する概要 overview of peripheral nerve and muscle disorders causing hypotonia in the newborn
3. ミトコンドリア細胞症における腎病変 renal involvement in the mitochondrial cytopathies
4. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
5. ミトコンドリアの構造、機能、および遺伝学 mitochondrial structure function and genetics

★リンクテーブル★

リンク元	「ミトコンドリア病」「mitochondrial electron transport chain deficiency」
関連記事	「ミトコンドリア」「電子伝達系」「伝達」「異常」「トコン」

「ミトコンドリア病」

　　[★]

英: mitochondrial disease、mitochondrial disorder, mitochondrial diseases
関: ミトコンドリア遺伝病、ミトコンドリア筋症、ミトコンドリア脳筋症、ミトコンドリア障害、ミトコンドリア電子伝達系異常症

「mitochondrial electron transport chain deficiency」

　　[★]

ミトコンドリア電子伝達系異常症

関: mitochondrial disease、mitochondrial disorder

「ミトコンドリア」

　　[★]

英: (ns)mitochondrion, (np)mitochondria
同: 糸粒体、コンドリオソーム chondriosome
関: 細胞

組織学

0.5x10umの回転楕円体。

FB.333

外膜---

膜間部

内膜--- クリステという構造を作っている

マトリックス

ミトコンドリア内膜にはNADH輸送タンパク質がない！！(FB.333)
解糖系で得られたNADHは、リンゴ酸-アスパラギン酸シャトルにより還元力がミトコンドリア内に送られる。(FB.309 図15-27,333)

ミトコンドリアゲノム

ヒトのミトコンドリアゲノム 16.6kb
mtDNAは二本鎖環状
mtDNA(染色体DNAとは独立したDNA。ミトコンドリアゲノム)は体細胞の100-1000倍存在すると言われている。
DNA修復機構を持たない。
DNAを保護する構造(ヒストン)がない
バクテリア型の転写・翻訳系を有する　→　クロラムフェニコールに感受性があり、特に幼児に顕著。

ミトコンドリア内膜

ミトコンドリア内膜を透過する物質(FB.391)

　　CO2
　　O2
　　クエン酸　 トリカルボン酸輸送経路
　　ピルビン酸　輸送体により制御
　　ATP　輸送体により制御
　　ADP　輸送体により制御
　　Pi　輸送体により制御
　　Ca2+　輸送体により制御
　　リンゴ酸　輸送体により制御
　　アスパラギン酸　輸送体により制御

ミトコンドリア内膜を透過できない物質

　　アセチルCoA　(トリカルボン酸輸送経路に乗せるために、クエン酸に変換)
　　オキサロ酢酸　(リンゴ酸かアスパラギン酸に変換)

機能

酸化的リン酸化　　⇔　基質準位リン酸化
クエン酸サイクル
脂肪酸酸化
アミノ酸分解
ヌクレオチド合成
尿素回路
アポトーシスに関与

「電子伝達系」

　　[★]

英: electron transport chain, electron transport system, electron-transport system, electron-transfer system
関: 電子

電子伝達系

分子

還元力のキャリアー

NADH
FADH₂

酵素複合体

複合体I

CoQによるNADHの酸化を触媒

複合体III

シトクロムcによるCoQの酸化を触媒

複合体IV

電子受容体O₂による還元型シトクロムcの酸化を触媒

複合体II

CoQによるFADH₂の酸化を触媒

反応

正味の反応：

NAD⁺ + 2H⁺ + 2e^-　⇔　NADH　ΔE = -0.315V

反応は左に進む

1/2O₂ + 2H⁺ + 2e^-　⇔　H₂O　ΔE = 0.815V

反応は右に進む

NADH + 1/2O₂ + H⁺　⇔ H₂O + H₂O　ΔE = 1.130V

ΔGﾟ'=-nFΔEﾟ'　ゆえに ΔGﾟ' = -218kJ/mol。ATP合成には30.5kJ/mol必要

1モルのNADHの酸化により約3ATPを合成できる

阻害薬 (FB.337)

ロテノン rotenone：複合体Iの阻害
アミタール amytal アモバルビタール amobarvital：複合体Iの阻害
アンチマイシンA antimycin A：複合体IIIの阻害
シアン化合物 cyan：複合体IVの阻害
オリゴマイシン oligomycin：ATPaseの阻害薬
2,4-DNP DNP：脱共役剤(uncouping agent)

「伝達」

　　[★]

英: transmission, transfer
関: 伝導

情報がシナプスを介して神経伝達物質により伝えられることを伝達という、と思う。
伝導とは確実に区別する

「異常」

　　[★]

n.

aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium

「トコン」

　　[★]

英: ipecac, ipecacuanha root
ラ: ipecacuanhae radix
同: 吐根
商: トコンシロップ、ドーフル

匿名

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