- グロビン自体の蛋白質のしての質的異常により引き起こされる異常 ⇔ グロビンの量的なバランスの異常により引き起こされるのはサラセミアであろう。
分類
- 溶血性貧血(鎌状赤血球症、不安定ヘモグロビン症)
- 酸素結合能異常(赤血球数増加をきたす異常ヘモグロビン症、メトヘモグロビン血症)
- IMD.960
- Hb S
- Hb Geneva , β鎖
- Hb Hammersmith , β鎖
- Hb Tochigi , β鎖
- Hb Bristol , β鎖
- Hb Mizuno , β鎖
- Hb Koln , β鎖*低酸素親和性ヘモグロビン症
- Hb Kansas
- Hb Yoshizuka
- Hb Rahere
- Hb Province
- Hb Chesapeake
- Hb SanDiego
- Hb Hiroshima
- Hb M Boston
- Hb M Iwate
- Hb M Saskatoon
- Hb M Hyde Park
症状
WordNet
- a blood disease characterized by the presence of abnormal hemoglobins in the blood (同)haemoglobinopathy
UpToDate Contents
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- 1. 異常ヘモグロビン症の検査室診断 laboratory diagnosis of the hemoglobinopathies
- 2. ヘモグロビン変異の概要 introduction to hemoglobin mutations
- 3. 異常ヘモグロビン症およびサラセミアの出生前検査 prenatal testing for the hemoglobinopathies and thalassemias
- 4. サラセミアの臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the thalassemias
- 5. 鎌状赤血球症を有する小児に対する定期的な包括的ケア routine comprehensive care for children with sickle cell disease
Japanese Journal
- 異常ヘモグロビン症 Hb J-Bangkok における各種測定法での HbA1C値の乖離
- 椹 わか菜,澁谷 斉,安田 慶子 [他],鈴木 春樹,清水 力,松野 一彦
- 臨床病理 57(5), 431-435, 2009-05-25
- NAID 10026337076
- 異常ヘモグロビン症及びサラセミア
- 山城安啓
- 日検血会誌 8, 208-216, 2007
- NAID 50006499723
- 先天性溶血性貧血の診断と遺伝子解析
- 井手口 裕
- 臨床病理 = THE OFFICIAL JOURNAL OF JAPANESE SOCIETY OF LABORATORY MEDICINE 54(6), 593-600, 2006-06-25
- NAID 10018073310
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- 家庭医学館 異常ヘモグロビン症の用語解説 - [どんな病気か] 遺伝的な問題があって、 ヘモグロビン（血色素（けっしきそ））が異常な形になり、そのためにおこるさまざまな血液 の病気をまとめて、異常ヘモグロビン症といいます。 おもな病気としては鎌状赤血球 ...
- ヘモグロビン異常症。 赤血球に含まれるヘモグロビンは、α(アルファ)鎖グロビンとβ( ベータ)鎖グロビンの各２本がヘム（鉄を含んだ色素）と結合した構造をしています。 ヘモグロビン異常症は、グロビン鎖の構造異常によるもの（異常 gooヘルスケア 家庭の 医学。
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| 関連記事 | 「ヘモグロビン」「異常」「異常ヘモグロビン」「症」「グロビン」 |
「ヘモグロビンA1c」
- 英
- hemoglobin A1c, Hb A1c, HbA1c
- 関
- 糖尿病
基準値
- 4.3-5.8% (国際標準値) (日本糖尿病学会)
- 4.0-6.0%(HIM A-5)
糖尿病
- HbA1c(国際標準値)：>6.5%
Table 5 HbA1cが見かけ上低値になり得る疾患・状況
- 参考1
偽陰性・偽陽性
- 低値：(赤血球の寿命の短縮や幼若赤血球の増加)肝硬変や腎不全、貧血などを有する場合。加齢や腎機能低下によるヘモグロビン低下
- 高値：
- 乳び血症やアルコール多飲
- 赤血球寿命が延長する病態
- 赤血球産生低下(代償的に赤血球寿命を延ばす)；鉄欠乏性貧血、ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症
血糖コントロール指標と評価
- 糖尿病治療ガイド 2008-2009改変
| 指標 | 優 | 良 | 可 | 不可 | ||
| 不十分 | 不良 | |||||
| HbA1c(%) | JDS | 5.8未満 | 5.8-6.5未満 | 6.5-7.0未満 | 7.0-8.0未満 | 8.0以上 |
| NGSP | 6.2未満 | 6.2-6.9未満 | 6.9-7.4未満 | 7.4-8.4未満 | 8.4以上 | |
| 空腹時血糖値(mg/dl) | 80-110未満 | 110-130未満 | 130-160未満 | 160以上 | ||
| 食後2時間血糖値(mg/dl) | 80-140未満 | 130-180未満 | 180-220未満 | 220以上 | ||
参考
- 1年後をめどに日常臨床のHbA1c表記を国際標準のNGSP相当値に変更
- http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/gakkai/jds2010/201006/515379.html
- Japan Diabetes Society値(JDS値)：日本独自のHbA1c値
- National Glycohemoglobin Standardization Program(NGSP値)：国際的に使用されている
- HbA1c(NGSP値) = HbA1c(JDS値) + 0.4% ← 国内では2012年4月から、、、らしい。
「不安定ヘモグロビン症」
- 英
- unstable hemoglobinopathy, unstable hemoglobin disease
- 同
- 不安定血色素症、不安定ヘモグロビン溶血性貧血 unstable hemoglobin hemolytic anemia、先天性ハインツ小体溶血性貧血 congenital Heinz body hemolytic anemia
- 関
- 異常ヘモグロビン症 hemoglobinopathy
日本で見られる不安定ヘモグロビン症をきたすグロビンの変異 IMD.960
- Hb Geneva , β鎖
- Hb Hammersmith , β鎖
- Hb Tochigi , β鎖
- Hb Bristol , β鎖
- Hb Mizuno , β鎖
- Hb Koln , β鎖
「ヘモグロビン異常症」
ヘモグロビン異常症
「hemoglobinopathy」
「abnormal hemoglobin disease」
「低酸素親和性異常ヘモグロビン症」
- 英
- low oxygen affinity hemoglobinopathy???
- 関
- 異常ヘモグロビン症
「ヘモグロビン」
- 英
- hemoglobin, Hb
- 同
- 血色素
- 関
- 酸素化ヘモグロビン、脱酸素化ヘモグロビン、赤血球。グロビン鎖、ヘモグロビン濃度
生化学
- 67 kDa
血液内科学
- ２種類のグロビンタンパク質が各２個集まりヘテロ４量体を形成したもの。
- 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
- α鎖系はζ→α
- β鎖系はε→γ→β δ
発生初期：ZE 成人 ：B > D > G , Aは共通
機能
- O2運搬
- CO2運搬
- 体液pHの調整
CO2運搬
- 血液中に溶解する ：排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
- ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して ：排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
- 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される ：排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)
臨床検査
- 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb
基準値 (ヘモグロビン濃度)
- -2007前期生理学授業プリント
- 男性：14 - 18 (g/dl) 16±2 (g/dl)
- 女性：12 - 16 (g/dl) 14±2 (g/dl)
- 異常値の出るメカニズム第5版 p.79
- 男:13～19 g/dl
- 女:12～18 g/dl
- HIM. A-2
- 男:13.3-16.2 g/dl
- 女:12.0-15.8 g/dl
パニック値
- 出典不明
- ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl
輸液によるヘモグロビン濃度の上昇
- 予測方法(1)：予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
- 予測方法(2)：濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)
国試
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
「異常ヘモグロビン」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「グロビン」
- 英
- globin
- 同
- グロビン蛋白質 globin protein
- 関