UpToDate Contents
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- 1. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の臨床的特徴 clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease
- 2. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の診断 diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease
- 3. Symptom-based management of amyotrophic lateral sclerosis
- 4. 脊髄に影響を与える疾患 disorders affecting the spinal cord
- 5. 脊髄および後根神経節に影響を与える腫瘍随伴性症候群 paraneoplastic syndromes affecting the spinal cord and dorsal root ganglia
Japanese Journal
- 異常絞扼反射を有する原発性側索硬化症患者の歯科治療経験
- 亀倉 更人,木村 幸文,福島 和昭
- 有病者歯科医療 = Journal of Japanese Society of Dentistry for Medically Compromised Patient 13(3), 191-196, 2004-12-31
- NAID 10016230767
- 原発性側索硬化症とは? : 上位運動ニューロン優位の変性と前頭側頭葉萎縮を示した一剖検例
- 譚 春鳳,柿田 明美,朴 月善,菊川 公紀,田中 正美,岡本 幸市,高橋 均
- Neuropathology : official journal the Japanese Society of Neuropathology 23, 211, 2003-05-01
- NAID 10010738497
Related Links
- 原発性側索硬化症(primary lateral sclerosis: PLS)とは、大脳から脊髄にいたる運動 神経が障害されるために、通常は50才を過ぎた ... 病気の進行は、筋萎縮性側索硬化 症に較べて緩徐とされていますが、正確な診断が困難であるため、病状については今後 も ...
- PLSは、一次運動ニューロン障害が前面に出た筋萎縮性側索硬化症 (ALS)との鑑別が 困難な場合があり、前頭側頭葉変性症との関連を指摘する意見もある。しかしながら、 数はすくないもののPLSの剖検例はALSや前頭側頭葉変性症とは異なる病理像を示し ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「脊髄性筋萎縮症」「運動ニューロン疾患」「前角細胞疾患」「運動系疾患」「二次運動ニューロン病」 |
| 関連記事 | 「硬化」「側索硬化症」「原発」「硬化症」「原発性」 |
「脊髄性筋萎縮症」
- 英
- spinal muscular atrophy, SMA
- 同？
- 脊髄進行性筋萎縮症 progressive spinal muscular atrophy
- 関
- 筋萎縮、運動ニューロン疾患, motor neuron disease, MND
運動ニューロン病
- BET.439
- 上位運動ニューロン and/or 下位運動ニューロンが選択的に傷害される疾患の総称
| 上位運動ニューロン障害 | 原発性側索硬化症 PLS | ||
| 上位+下位運動ニューロン障害 | 筋萎縮性側索硬化症 ALS | 孤発性/家族性 | |
| 下位運動ニューロン障害 | 脊髄性筋萎縮症 SMA | SMA type 1, infantile SMA, Werdnig-Hoffmann disease ウェルドニッヒ・ホフマン病 WH | AR |
| SMA type 2, intermediate SMA | |||
| SMA type 3, juvenile SMA, Kugelberg-Welander disease クーゲルベルク・ウェランダー病 KW | AR | ||
| 球脊髄性筋萎縮症 BSMA Kennedy-Alter-Sung disease ケネディ・オルター・スン症候群 KAS | XR、CAGリピート | ||
遺伝形式
原因遺伝子
- 5q13.2に座乗するSMN1遺伝子の変異。
症状
- 下位運動ニューロンの脱落・変性
- 近位筋優位の筋萎縮 ← 神経原性の筋萎縮なのに・・・ (cf. 筋萎縮)
参考
uptodate
- 1. [charged] 脊髄性筋萎縮症 - uptodate [1]
OMIM
- 1. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE I; SMA1, Gene map locus 5q12.2-q13.3
- 2. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE II; SMA2, Gene map locus 5q12.2-q13.3
- 3. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE III; SMA3, Gene map locus 5q12.2-q13.3, 5q12.2-q13.3
- 4. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE IV; SMA4, Gene map locus 5q12.2-q13.3
「運動ニューロン疾患」
- 英
- motor neuron disease, MND
- 関
- 筋萎縮
- 神経系 091102IV
運動ニューロン病(BET.439)
- 上位運動ニューロン and/or 下位運動ニューロンが選択的に傷害される疾患の総称
| 上位運動ニューロン障害 | 原発性側索硬化症 PLS | |
| 上位+下位運動ニューロン障害 | 筋萎縮性側索硬化症 ALS | |
| 下位運動ニューロン障害 | 脊髄性筋萎縮症 SMA | SMA type 1, infantile SMA, Werdnig-Hoffmann disease |
| SMA type 2, intermediate SMA | ||
| SMA type 3, juvenile SMA, Kugelberg-Welander disease | ||
| 球脊髄性筋萎縮症 BSMA Kennedy-Alter-Sung disease | ||
「前角細胞疾患」
「運動系疾患」
「二次運動ニューロン病」
「硬化」
- 英
- consolidation、stiffening、curing、hardening、induration、sclerosis、harden、indurated
- 関
- 加硫、強化、硬化症、固定、治療、ハードニング、圧密、硬結
- コンソリデーション
「側索硬化症」
「原発」
「硬化症」
「原発性」
- 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す