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- juvenile Parkinson disease
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- パーキンソニズム、パーキンソン症候群、若年性パーキンソニズム、常染色体劣性若年性パーキンソニズム、常染色体優性パーキソニズム、実験的パーキソニズム、常染色体劣性若年性パーキンソン病、若年性Parkinson病、パーキンソン病様症状、MPTP誘発実験的パーキンソニズム、常染色体劣性遺伝パーキンソニズム
UpToDate Contents
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- 1. パーキンソン病の病因および発症機序 etiology and pathogenesis of parkinson disease
- 2. 米国外の緩和ケアとホスピス palliative care and hospice outside of the united states
- 3. 小児における運動減少性運動障害 bradykinetic movement disorders in children
- 4. Clinical features and diagnosis of restless legs syndrome/Willis-Ekbom disease and periodic limb movement disorder in adults
- 5. Diagnosis and differential diagnosis of Parkinson disease
Japanese Journal
- 若年性パーキンソン病原因遺伝子産物によるミトコンドリアの恒常性維持機構の解明
- 第一三共生命科学研究振興財団研究報告集 30, 46-53, 2014
- NAID 40020242071
- DNAJC6 : 若年性パーキンソン病のあらたな原因遺伝子 (第1土曜特集 遺伝子・再生医療研究から学ぶパーキンソン病) -- (その他の遺伝子研究)
- 医学のあゆみ 247(10), 1097-1099, 2013-12-07
- NAID 40019898834
- 20歳代に発症し若年性パーキンソン病と臨床診断された1剖検例
- The Kitakanto medical journal 63(2), 182-182, 2013-05-01
- NAID 120005231615
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- パーキンソン病は一般には中高年以降、特に高齢者に発症しやすい難病として知られていますが、この病気は若い人にも発症する可能性があります。 これは 若年性パーキンソン病 と呼ばれ、40歳以下の若い人に発症します。
- ～私のパーキンソン病～ 私は若年性パーキンソン病患者で、病歴7年、現在44歳、中1、中3、高2の3人の娘がいます。 左手が何かおかしいと思い始めたのは、7年ぐらい前頃だろうか！ なぜか歩く時、左手を振らなくなり、いつも ...
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「パーキンソン病様症状」
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「常染色体劣性若年性パーキンソニズム」
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- autosomal recessive juvenile parkinsonism
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「若年性パーキンソニズム」
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「MPTP誘発実験的パーキンソニズム」
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「実験的パーキソニズム」
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「常染色体劣性若年性パーキンソン病」
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「パーキンソン病」
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- Parkinson disease Parkinson's disease PD
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- Parkinson病
- 振戦麻痺 paralysis agitans shaking palsy、特発性パーキンソニズム idiopathic parkinsonism
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- 症候性パーキソニズム、定位脳手術
疫学
- 50-60歳のに発症
- 有病率は10万人対約100人
病因
- 不明
病理
- 黒質線条体系のドーパミン欠如が成因に関与している (SPC.9)
- 黒質緻密部メラニン含有細胞の変性萎縮減少と残像神経細胞の細胞内にレビー小体が出現する。レビー小体 Lewy小体
- 障害部位およびレビー小体の出現部位：黒質緻密部、迷走神経背側運動核、交感神経心臓枝の節後線維、嗅球、青斑核、縫線核、マイネルト基底核、扁桃核。 (HBN.938)
- 時にレビー小体が大脳皮質に出現。(HBN.938)
病態生理
- at 黒質
- 脳の神経細胞は加齢により減少。
- パーキンソン病では減少が早く著しい
- ↓
- 黒質ドパミン神経細胞が変性脱落し、ドパミンを十分合成できない。
- 線条体コリン神経が優位
症状
- 1. 運動症状 3大徴候
- 安静時振戦 rest tremor
- 固縮 rigidity
- 無動 akinesia ← 動作緩慢 bradykinesia と記述される場合もある (HIM.2550)
- 姿勢保持反射障害 postual instability
- 2. 精神障害 認知症、うつ病、神経心理学障害
- 3. 自律神経障害 便秘、起立性低血圧、流涎(ﾘｭｳｾﾞﾝ)、排尿障害、脂漏
症状の頻度
- 振戦 58.2%
- 歩行障害 24.0%
- 動作緩慢 20.9%
症状の初発
- 振戦 ＞ 歩行障害、固縮、無動
- すくみ足や姿勢反射障害で発症することはない
病因
- 若年性Perkinson病、家族性慢性優性遺伝型Perkinson病
- 1. Parkin遺伝子の異常、1998年
- chr6にあるパーキン遺伝子の変異
- パーキンはユビキチンリガーゼの一種
- パーキンの変異でパエル受容体が異常蓄積
- 2. α-synclein遺伝子の異常、1998年
- chr4上のα-synuclein gene
- リン酸、αシヌクレイン異常蓄積
- ドパミン神経細胞師を引き起こす
- 薬剤性：黒質線条体ドーパミン神経の脱落
- 除草剤パラコート、園芸用殺虫剤マンネブ、天然系殺虫剤ロテノン
治療
薬物療法
薬物治療の副作用
- wearing-off phenomenon：レボドパによって生じる
脳深部刺激療法
その他
症状
- these various motor impediments and tremors characteristically begin in one limb (more often the left) and spread to one side and later to both sides until the patient is quite helpless.(APN.1036) 片側性で始まる
国試
「パーキン」
- 1. →プロフェナミン(パーキンソン症候群の治療薬であり、抗コリン薬に分類される)
- 2. 若年性パーキンソン病の原因遺伝子として単離された遺伝子