UpToDate Contents
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- 1. 急速進行性（半月形）糸球体腎炎の分類および治療の概要 overview of the classification and treatment of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis
- 2. 小児における糸球体腎炎の病因と原因の概要 overview of the pathogenesis and causes of glomerulonephritis in children
- 3. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の治療 treatment of anti gbm antibody goodpastures disease
- 4. 糸球体半月体形成の機序 mechanisms of glomerular crescent formation
- 5. IgA腎症の治療および予後 treatment and prognosis of iga nephropathy
Japanese Journal
- 教育講演 ANCA関連腎炎 (第109回日本内科学会講演会)
- 山田 明
- 日本内科学会雑誌 101(9), 2667-2673, 2012-09-10
- NAID 40019450967
- 症例 MSSA感染を契機にネフローゼ症候群と急速進行性腎炎を呈した1例
- 桑江 紀子,謝花 政秀,宮里 朝矩 [他]
- The Japanese journal of nephrology 54(4), 543-549, 2012
- NAID 40019351329
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- 急速進行性糸球体腎炎 | 難病情報センター
- 腎臓のろ過装置である糸球体に炎症がおこる病気を糸球体腎炎とよび、蛋白尿や血尿が出現します。糸球体腎炎のうちで数週から数カ月の短い期間に急速に腎機能が低下する病気を急速進行性糸球体腎炎といいます。腎生検の所見は ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「急速進行性糸球体腎炎」「血尿」「rapidly progressive nephritis」 |
| 関連記事 | 「進行」「急速」「炎」「腎炎」「進行性」 |
「急速進行性糸球体腎炎」
- 英
- rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN
- 同
- 急速進行性腎炎 rapidly progressive nephritis
- 関
- 半月体形成性糸球体腎炎
まとめ
臨床的に数週から数ヶ月の経過で急速に腎機能が低下して腎不全に至る予後不良の疾患であり、病理的には半月体形成がみられる(半月体形成性糸球体腎炎)ことが特徴の疾患である。小児には稀であり、30-60歳に多く、また男性に多い(男女比=2:1)。血清学的に半月体形成性糸球体腎炎は3つの病型に分類され、それぞれ原因が異なる。type Iは抗基底膜抗体の存在が特徴的であり、特発性のものとグッドパスチャー症候群によるものがある。typeIIは免疫複合体型であり、免疫複合体の沈着が特徴的であり、特発性、感染症(溶連菌感染後急性糸球体腎炎、紫斑病性腎炎、敗血症、感染性心膜炎、B型肝炎、C型肝炎)、悪性腫瘍、自己免疫性(全身性エリテマトーデス、結節性多発性動脈炎、クリオグロブリン血症)、糸球体疾患の続発(IgA腎症、膜性増殖性糸球体腎炎)などよるものがある。type IIIはpauci-immune型(つまり蛍光顕微鏡上、免疫複合体が乏しい)でありANCAが関連しているとされ、特発性の他、ウェゲナー肉芽腫症、顕微鏡多発血管炎などが原因となる。初発症状は全身倦怠感、食欲不振、嘔気などの非特異的症状で潜行性に発症するが、急性腎炎症状やネフローゼ症候群で発症することがある。約50%の例に上気道感染症、インフルエンザ、発熱などの潜行性感染が認められる。進行すれば腎炎症状を呈し、浮腫、乏尿、腎不全、血尿・肉眼的血尿、高血圧をきたす。診断は腎生検により行う。治療は半月体が線維化する以前に(つまり細胞性)、できるだけ早期に開始する。ステロイドパルス療法、カクテル療法(副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬、抗凝固療法、抗血小板療法)、血漿交換法を行う。予後は極めて不良であり、発症後数週から数ヶ月、遅くとも1年で腎不全に至る。(YN.E-44 PED.1247)
参考
- 1. 病理写真
- http://www.hta-co.com/rapidly_progressive_crescentic_glomerulonephritis_02.jpg
- http://www.hta-co.com/rapidly_progressive_crescentic_glomerulonephritis.jpg
- nephritic syndrome
- 血尿、蛋白尿、乏尿、高窒素血症
- 乏尿がsevere
- regardless of the cause, the histologic picture is characterized bu the presence of crescents.
- RPGNを来すetiologyは多様
- 進行が急速：数週から数か月で腎不全
- 光顕：半月体の形成(crescentmoon shape)
「血尿」
概念
- 赤血球が混入している尿をいう
分類
尿潜血と尿沈渣の関連
- 内科診断リファレンス.346
- 尿潜血(1+) ・・・ 尿沈渣 1桁
- 尿潜血(2+) ・・・ 尿沈渣 2桁
- 尿潜血(3+) ・・・ 尿沈渣 3桁
原因
資料
- 血尿診断ガイドライン
- 血尿診断ガイドライン2013
- 尿沈渣の見方 血尿と腎疾患
「rapidly progressive nephritis」
「進行」
「急速」
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis