UpToDate Contents
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- 1. アミロイド心筋症の治療 treatment of amyloid cardiomyopathy
- 2. アミロイドーシスの概要 an overview of amyloidosis
- 3. アミロイド心筋症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of amyloid cardiomyopathy
- 4. 続発性（AA）アミロイドーシスの原因および診断並びにリウマチ性疾患との関連 causes and diagnosis of secondary aa amyloidosis and relation to rheumatic diseases
- 5. アミロイド疾患の遺伝的要因 genetic factors in the amyloid diseases
Japanese Journal
- 脳回転状皮膚および紫斑を呈した原発性全身性アミロイドーシスの1例
- 雄山 瑞栄,小田 真喜子,清島 真理子,鈴木 達也,佐々 敏
- 西日本皮膚科 = The Nishinihon journal of dermatology 65(6), 574-577, 2003-12-01
- NAID 10019000866
- 肝不全で死亡した原発性全身性アミロイドーシスの1例
- 船崎勉
- 肝臓 42(Suppl. 3), 564, 2001
- NAID 50000999849
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- 複数の臓器にアミロイドが沈着する全身性のものと、ある臓器に限局してアミロイドが 沈着する限局性のものに分けられます。 全身性アミロイドーシスの代表的なものとして は、免疫グロブリン性アミロイドーシス（ALアミロイドーシス）、AAアミロイドーシス、透析 ...
- 免疫細胞性アミロイドーシス（原発性アミロイドーシスおよび骨髄腫に伴う アミロイドーシス）は免疫グロブリン由来のアミロイドが全身諸臓器に沈着するもので、 骨髄腫やマクログロブリン血症以外の基礎疾患が認められない場合に診断されるもの である。
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| 国試過去問 | 「082B080」 |
| 関連記事 | 「アミロイドーシス」「全身」「原発」「原発性」「全身性」 |
「082B080」
- 正しい組み合わせ？３つ
- (1) Werner症候群-強皮症様皮膚
- (2) Ehlers-Danlos症候群-網膜血管様線条
- (3) Fabry病-毛孔性角化
- (4) 亜鉛欠乏症候群-口囲びらん
- (5) 原発性全身性アミロイドーシス-巨大舌
「アミロイドーシス」
- 英
- amyloidosis
- 同
- アミロイド症
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。
病型
| アミロイドーシスの病型 | アミロイド 蛋白 |
前駆体蛋白 | |
| I 全身性アミロイドーシス | |||
| １．免疫細胞性アミロイドーシス | |||
| 1）ALアミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） | 原発性と続発性(骨髄腫) |
| 2）AHアミロイドーシス | AH | Igγ | |
| ２．反応性AA型アミロイドーシス | AA | アポSAA | 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍) |
| ３．家族性アミロイドーシス | |||
| 1）FAP I | ATTR | トランスサイレチン | |
| 2）FAP II | ATTR | トランスサイレチン | |
| 3）FAP III | AApoA1 | アポA1 | |
| 4）FAP IV | AGel1 | ゲルソリン | |
| 5）家族性地中海熱 | AA | アポSAA | |
| 6）Muckle-Wells症候群 | AA | アポSAA | |
| ４．透析性アミロイドーシス | Aβ2M | β2ミクログロブリン | |
| ５．老人性TTR型アミロイドーシス | ATTR | トランスサイレチン | |
| II 限局性アミロイドーシス | |||
| １．脳アミロイドーシス | |||
| 1）Alzheimer型アミロイドーシス | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 2）アミロイドアンギオパチー | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 3）遺伝性アミロイド性脳出血 | |||
| （オランダ型） | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| （アイスランド型） | Acys | シスタチンC | |
| 4）プリオン病 | Ascr | プリオン蛋白 | |
| ２．内分泌アミロイドーシス | |||
| 1）甲状腺髄様癌 | Acal | （プロ）カルシトニン | |
| 2）II型糖尿病・インスリノーマ | AIAPP | LAPP（アミリン） | |
| 3）限局性心房性アミロイドーシス | AANF | 心房性ナトリウム利尿因子 | |
| ３．皮膚アミロイドーシス | AD | ケラチン？ | |
| ４．限局性結節性アミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） |
参考
- 難病情報センター - アミロイドーシス
- アミロイドーシス（公費対象） - 難病情報センター
- アミロイドーシス診療ガイドライン2010
「全身」
「原発」
「原発性」
- 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す