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リンク元 | 「シャルコー・マリー・トゥース病」「腓骨部筋萎縮」「腓骨部筋萎縮症」 |
関連記事 | 「筋萎縮」「萎縮」「萎縮症」「症」「筋萎縮症」 |
CMTの分類 | 脱髄/軸索型、遺伝形式 |
CMT 1 | 脱髄型、常染色体優性、HMSN 1と同義 |
CMT 2 | 軸索型、遺伝形式を問わない、HMSN 2と同義 |
CMT 3 | Dejerine-Sottas症候群(高度な脱髄、遺伝形式を問わない) |
CMT 4 | 脱髄型、常染色体劣性 |
CMT X | 脱髄または軸索型、X 連鎖性 |
CMT plus | HMSN V-VIIが該当。ニューロパチー以外の身体的特徴を有する |
HMSN 1 | 神経肥厚を呈する脱髄型、常染色体優性。 神経伝導速度:低下。(病理)局所的な脱髄、再髄鞘化、オニオンバルブ形成 |
HMSN 2 | 腓骨筋萎縮を呈する軸索型。神経伝導速度:正常。(病理)運動感覚神経の変性 |
HMSN 3 | Dejerine-Sottas症候群。幼少期発症の重篤な脱髄型、運動発達遅滞、常染色体劣性 |
HMSN 4 | Refsume 病。(phytanic-CoA hydroxylase(phyH)の欠損) |
HMSN 5 | 痙性対麻痺、錐体路兆候を伴うHMSN |
HMSN 6 | 視神経萎縮を伴うHMSN |
HMSN 7 | 網膜色素変性を伴うHMSN |
神経原性 | 筋原性 | |
下位運動ニューロン障害 | ミオパチー | |
筋萎縮 | 遠位筋中心 | 近位筋中心 |
線維束性収縮 | + | - |
原因疾患例 | 筋萎縮性側索硬化症 | 筋ジストロフィー |
Charcot-Marie-Tooth病 | 多発筋炎 | |
多発神経炎 | 内分泌ミオパチー | |
例外 | 近位筋が主に冒される | 遠位筋が主に冒される |
Kugelberg-Welander病 | 筋強直性ジストロフィー | |
Kennedy-Alter-Sung症候群 | 遠位型筋ジストロフィー | |
Werdnig-Hoffmann病 |
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