脳型グリコーゲンホスホリラーゼ

英

brain form glycogen phosphorylase

UpToDate Contents

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• 1. ホスホリラーゼbキナーゼ欠損症 phosphorylase b kinase deficiency
• 2. 肝ホスホリラーゼ欠損症（糖原病VI型、エール病） liver phosphorylase deficiency glycogen storage disease vi hers disease
• 3. 筋ホスホリラーゼ欠損症（糖原病V型、マッカードル病） myophosphorylase deficiency glycogen storage disease v mcardle disease
• 4. Causes of hypoglycemia in infants and children
• 5. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism

Japanese Journal

• W2-4 胃癌ならびに前癌病変に出現する胎児・脳型グリコーゲンホスホリラーゼの新しい腫瘍関連抗原としての性格(<特集>第47回日本消化器外科学会総会)

• 島田 信也,松崎 法成,宇野 敬介,並川 和男,池井 聡,小川 道雄
• 日本消化器外科学会雑誌 29(2), 314, 1996-02-01
• NAID 110001321491

Related Links

• グリコーゲンホスホリラーゼ - Wikipedia

グリコーゲンホスホリラーゼは、動物におけるグリコーゲン分解の律速段階を触媒し、 末端のα-1,4-グリコシド結合を切ってグルコース-1-リン酸を ... グリコーゲン ホスホリラーゼは可逆的リン酸化とアロステリックな効果の両方のモデル酵素としても 研究されている。

• 7 退縮期の乳腺に残存するグリコーゲンと肝型グリコーゲンホスホリラーゼ ...

び退縮段階でのグリコーゲンの有無、脳型及び肝型グリコーゲンホスホリラーゼの変化 について比較し、各酵素の役. 割について ... グリコーゲン分解の律速酵素である グリコーゲンホスホリラーゼには、脳型、筋型、肝型の少なくとも３種のアイソザイム. の 存在が ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「brain form glycogen phosphorylase」
関連記事	「グリコーゲンホスホリラーゼ」「型」「ホスホ」「グリコ」

「brain form glycogen phosphorylase」

　　[★]

• 脳型グリコーゲンホスホリラーゼ

「グリコーゲンホスホリラーゼ」

　　[★]

phosphoryl

英

glycogen phosphorylase

関

グリコーゲン

• first aid step1 2006 p.98

• glycogenolysisのrate-limiting step
• glycogenの1→4 linkageを加リン酸分解(phosphorolysis)により切断
• glycogen synthaseの逆向き反応を触媒する
• 補酵素：ピリドキサル5'-リン酸(PLP)VB6 derivative

• (glycogen)_n + Pi －glycogen phosphorylase → (glycogen)_n-1 + glucose 1-phosphate

調節

• 細胞内cAMP濃度 (HBC.160)

インスリン　→　↓cAMP　→　↓glycogen phosphorylase

グルカゴン、エピネフリン　→　↑cAMP　→　↑glycogen phosphorylase

• cAMP非依存的経路 (HBC.162)

• Ca2+

• エピネフリン：肝臓;α1受容体

• Ca2+やphosphatidylinositol bisphosphate pathway

• バソプレシン、オキシトシン、アンジオテンシンII

臨床関連

• 骨格筋のグリコーゲンホスホリラーゼ欠損

• マッカードル病 McArdle's disease 糖原病V型

USMLE

• Q book p.139 33

「型」

　　[★]

英

• type、form、mode、pattern、typed

関

形、機序、形式、形成、形態、種類、パターン、パターン形成、品種、編成、方法、モード、様式、タイプ標本、タイプ、フォーム、成立、形づくる

原型

「ホスホ」

　　[★]

英

phospho

関

フォスフォ、ホスフォ、リン酸

「グリコ」

　　[★]

英

glyco、glycated

関

糖、糖化