後天性特発性全身性無汗症

英

acquired idiopathic generalized anhidrosis, AIGA

UpToDate Contents

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• 1. 遺伝性ニューロパチーの概要overview of hereditary neuropathies [show details]
  … also called congenital insensitivity to pain with anhidrosis (CIPA),… Abnormal gigaxonin is presumed to be responsible for the generalized disorganization of cytoskeletal intermediate filaments .…
• 2. 遺伝性感覚自律神経ニューロパチーhereditary sensory and autonomic neuropathies [show details]
  …States . Hereditary sensory and autonomic neuropathy type 4 (HSAN4), also called congenital insensitivity to pain with anhidrosis (CIPA), is an autosomal recessive disorder. Symptoms begin early in infancy …
• 3. 身体的虐待を受けた疑いのある小児の鑑別診断differential diagnosis of suspected child physical abuse [show details]
  … One type (type 4, congenital insensitivity to pain and anhidrosis) involves recurrent unexplained episodes of hyperpyrexia in infancy caused by the absence of sweating. Anhidrosis may be secondary to …
• 4. 青年や成人の労作性熱中症：疫学、体温調節、危険因子、および診断exertional heat illness in adolescents and adults epidemiology thermoregulation risk factors and diagnosis [show details]
  …table summarizing important functional, acquired, and congenital risk factors for EHI is provided Congenital disorders include ectodermal dysplasia and anhidrosis, which impair the ability to sweat, thereby …
• 5. 頭蓋顔面痛の概要overview of craniofacial pain [show details]
  … the condition is considered idiopathic burning mouth syndrome. For idiopathic burning mouth syndrome,… trigeminal nerve fibers and cause neuralgic pain or sensory change with ptosis and/or miosis, but no anhidrosis . Diagnostic criteria for the paratrigeminal oculosympathetic syndrome, according to the ICHD-3 …

Japanese Journal

• 症例報告 後天性特発性全身性無汗症の1例

• 馬場 まゆみ,小野 孝彦,服部 隆一 [他]
• 臨床皮膚科 65(8), 611-614, 2011-07
• NAID 40018921150

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• 特発性後天性全身性無汗症（指定難病163） – 難病情報センター

特発性後天性全身性無汗症は、特発性分節型無汗症とidiopathic pure sudomtor fairlure（IPSF）などに分類されているが、その病態は明らかにされていない。

• 特発性後天性全身性無汗症（指定難病163） – 難病情報センター

「特発性後天性全身性無汗症」とはどのような病気ですか 運動をした時とか暑くて湿度の高い環境にいても汗をかくことができない病気を無汗症といいます。無汗症には、生まれつき遺伝する 先天性 無汗症のほか、大人になって後 ...

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特発性後天性全身性無汗症は、若い男性に多い病気です。 この病気は、幼児から高齢者まであらゆる年代で発症する可能性がありますが、なかでも10〜30歳代の若年の発症が多いことがわかっています。�

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「AIGA」

　　[★] 後天性特発性全身性無汗症

「acquired idiopathic generalized anhidrosis」

　　[★] 後天性特発性全身性無汗症

「無汗症」

　　[★]

英

anhidrosis、anhydrosis, anidrosis, adiaphoresis

同

無発汗症

関

発汗低下、乏汗症 oligohidrosis、減汗症 hypohidrosis

• 発汗刺激があっても発汗がまったくない状態である
• 全身性のものと局所性のもの、原因により先天性、後天性(続発性)のものがある。
• 皮膚は乾燥して粗造化し、鱗屑を付着する。掻痒感を呈することもある。
• これらは汗腺の機能的変化あるいは汗腺およびその周囲組織の器質的変化によって起こる。
• 病態からの分類

• 先天的な汗腺の機能欠如：無汗性外胚葉形成異常症
• 代謝異常：甲状腺機能低下症、脱水症、熱射病、ファブリー病
• 神経疾患：体温調節中枢の障害(間脳性視床下部疾患)、脊髄の障害、アルコール性神経炎、ハンセン病、糖尿病、多発神経炎
• 汗孔・汗管の閉塞：尋常性魚鱗癬、脂漏性皮膚炎、アトピー性皮膚炎、紅皮症、乾癬、常性天疱瘡、紅皮症、アミロイドーシス
• 汗腺の萎縮：強皮症、シェーグレン症候群、日光弾性線維症
• 薬剤性：アセチルコリン抑制薬、副交感神経遮断薬

「全身」

　　[★]

英

whole body、total body、systemic、general、whole-body

関

一般、全身性、全身的、通常、一般的、普遍的、浸透移行性、全般

「全身性」

　　[★]

英

systemic、generalized、systemically

関

全身、全身的、汎化、全般的、浸透移行性、全般性

「特発性」

　　[★]

英

idiopathy、idiopathic、cryptogenic、agnogenic, essential

同

本態性

関

原因不明

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？