無発汗症

無汗症

UpToDate Contents

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• 1. 遺伝性感覚自律神経ニューロパチーhereditary sensory and autonomic neuropathies [show details]
  …sensory and autonomic neuropathy type 4 (HSAN4), also called congenital insensitivity to pain with anhidrosis (CIPA), is an autosomal recessive disorder. Symptoms begin early in infancy and prominent features …
• 2. 外胚葉異形成症ectodermal dysplasias [show details]
  …Christ-Siemens-Touraine syndrome, is primarily characterized by hypohidrosis (decreased ability to sweat) or anhidrosis (inability to sweat), hypotrichosis (sparse hair), and hypodontia (missing and abnormal teeth) …
• 3. ホルネル症候群horner syndrome [show details]
  … ptosis, and anhidrosis. The miosis is typically mild, associated with a dilation lag and most prominent in dim light. The ptosis is also mild and also involves the lower lid. Anhidrosis occurs with first- …
• 4. ファブリー病：臨床的特徴および診断fabry disease clinical features and diagnosis [show details]
  …(acroparesthesias) Cutaneous vascular lesions (angiokeratomas) Diminished perspiration (hypo- or anhidrosis) Characteristic corneal and lenticular opacities; Abdominal pain, nausea, and/or diarrhea of unknown …
• 5. 末梢神経障害の評価のための皮膚生検skin biopsy for the evaluation of peripheral nerve disease [show details]
  …electrodiagnostic studies, such as in meralgia paresthetica . Skin biopsy is also valuable in patients with anhidrosis to document the status of sweat gland innervation Because skin biopsy is well tolerated and may …

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• 特発性後天性全身性無汗症（指定難病163） – 難病情報センター

（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 概要 1．概要 発汗を促す環境下（高温、多湿）においても、発汗がみられない疾患を無汗症という。まれな疾患で発症率は明らかでない。無汗のため、皮膚は乾燥し、時にはコリン性蕁麻疹を合併することもある。

• 無汗症について | メディカルノート

発汗刺激を受けたり、発汗すべき環境であったりしても発汗量が正常より少ない場合を乏汗症、まったく発汗しない場合を無汗症と呼びます。汗の分泌障害や排出障害などに起因します。

• 発汗障害 無汗症・発汗低下 - 医学事始 いがくことはじめ

発汗以外の自律神経障害や神経学的症候を認めないことが必要条件となります。2015年から指定難病となっています。・発汗誘発時に皮膚のピリピリする痛みや発疹（コリン性蕁麻疹）を認める場合もあります。

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★リンクテーブル★

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関連記事	「発汗」「症」

「無汗症」

　　[★]

英

anhidrosis、anhydrosis, anidrosis, adiaphoresis

同

無発汗症

関

発汗低下、乏汗症 oligohidrosis、減汗症 hypohidrosis

• 発汗刺激があっても発汗がまったくない状態である
• 全身性のものと局所性のもの、原因により先天性、後天性(続発性)のものがある。
• 皮膚は乾燥して粗造化し、鱗屑を付着する。掻痒感を呈することもある。
• これらは汗腺の機能的変化あるいは汗腺およびその周囲組織の器質的変化によって起こる。
• 病態からの分類

• 先天的な汗腺の機能欠如：無汗性外胚葉形成異常症
• 代謝異常：甲状腺機能低下症、脱水症、熱射病、ファブリー病
• 神経疾患：体温調節中枢の障害(間脳性視床下部疾患)、脊髄の障害、アルコール性神経炎、ハンセン病、糖尿病、多発神経炎
• 汗孔・汗管の閉塞：尋常性魚鱗癬、脂漏性皮膚炎、アトピー性皮膚炎、紅皮症、乾癬、常性天疱瘡、紅皮症、アミロイドーシス
• 汗腺の萎縮：強皮症、シェーグレン症候群、日光弾性線維症
• 薬剤性：アセチルコリン抑制薬、副交感神経遮断薬

「発汗」

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英

diaphoresis, sweating, perspiration, sudation, sensible perspiration

同

有感蒸散 sensible perspiration

関

多汗

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？