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関連記事	「ヘム」「アルブミン」「症」

「ヘム」

　　[★]

英: heme
同: プロトヘム protoheme、フェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX
関: ヘマチン hematin

ポルフィリンと鉄イオンの錯体

生合成

→ポルフィリン

反応場所						酵素	補酵素	酵素阻害物質	酵素の障害による疾患
ミトコンドリア	サクシニルCoA succinyl-CoA	グリシン glycine	5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	CoA	CO2	5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase	ビタミンB6
細胞質	5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	←2分子	ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG	2H2O		ALA dehydratase		Pb
細胞質	ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG		ヒドロキシメチルビラン	4NH3		ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase			急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria
細胞質	ヒドロキシメチルビラン		ウロポルフィリノゲンIII			ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase
細胞質	ウロポルフィリノゲンIII		コプロポルフィリノゲンIII	4CO2		ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ			晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア	コプロポルフィリノゲンIII		プロトポルフィリノゲンIX	2CO2		コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリノゲンIX		プロトポルフィリンIX			プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリンIX	Fe2+	ヘム			フェロケラターゼ		Pb

生合成の場所

哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。

「アルブミン」

　　[★]

英: albumin (Z), Alb ALB
関: グロブリン、フィブリノーゲン、血清タンパク分画、アルブミン/グロブリン比, A/G; (臨床検査)血清アルブミン、(輸血製剤)アルブミン製剤

概念

最も多い血漿タンパク質
69kDa
pI=4.9なので、生体内では負に帯電。
半減期：15-20日

基準値

4.9-5.1g/dl(流れが分かる実践検査マニュアル上巻 p.12)
HIM.Appendix

Female : 4.1–5.3 g/dL
Male : 4.0–5.0 g/L

QB

TP	6.5～8.0
Alb	4.5～5.5

産生

組織：肝臓(hepatocyte)(15g/day)
調節：炎症性サイトカインの存在下で産生が抑制される

機能

PT.234

膠質浸透圧の形成(30mmHg)
Ca2+、脂肪酸、アミノ酸、サイロキシン、コルチゾールの運搬

薬理学

albumin is a major carrier ofr acidic drugs (GOO.7)

basic drug→α₁-acid glycoprotein

臨床関連

低アルブミン血症
ネフローゼ症候群：診断基準の一つに血清アルブミン3.0g/dL以下がある。

「症」

　　[★]

英: sis, pathy

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