メトヘモグロビン

出典: meddic

methemoglobin, metHb, MetHb, MHg
酸化ヘモグロビンフェリヘモグロビン ferrihemoglobin
ヘモグロビン, Hemoglobin M


  • ヘモグロビンは4つのサブユニット(α鎖2つ、β鎖2つ)からなり、それぞれがFe2+を配位したヘムを有する。
  • この4分子存在するヘムがすべて酸化されFe3+となったヘモグロビンをメトヘモグロビンと呼ぶ
  • メトヘモグロビンはO2のへ結合能を失う
  • 血液の色は茶色っぽくなる? (FB.111)

メトヘモグロビンを生成させる物質

治療薬


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/05/18 19:41:08」(JST)

wiki ja

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和文文献

  • メトヘモグロビン測定のための血液試料の凍結保存 : 凍結温度の影響と人血、家畜血の比較
  • 入戸野 晋,佐藤 啓造,鬼頭 昌大 [他]
  • 医学と生物学 156(4), 205-211, 2012-04
  • NAID 40019296978
  • メトヘモグロビンパルス(SpMet)の見かた・読みかた・記録のしかた (NICU最前線 赤ちゃんの「何かおかしい」を早く見つけて! 一歩進んだ新生児モニターの見かた・読みかた・記録のしかた)
  • メトヘモグロビンの上昇に引き続き急激な溶血性黄疸・貧血をきたした Late-preterm 児の1例
  • 高橋 匡輝,多田 憲正,草苅 倫子,蒲原 孝,日下 隼人
  • 日本産婦人科・新生児血液学会誌 = The Japanese journal of obstetrical, gynecological & neonatal hematology 21(1), 57, 2011-06-01
  • NAID 10029378133

関連リンク

メトヘモグロビンとは赤血球内のヘモグロビン中の核をなす2価の鉄イオンが酸化されて3価の鉄イオンになったものであり,酸素結合・運搬能力が失われた状態である。血液中のメトヘモグロビンが1‐2%以上に増加した状態をいう。
症状 チアノーゼ 通常のチアノーゼは血中にデオキシヘモグロビンが5g/dLをこえると出現するが、メトヘモグロビンは1.5g/dL程度の濃度でもチアノーゼをきたす。デオキシヘモグロビンが5g/dL以上というのは重篤な状態を意味する。
メトヘモグロビン血症(メトヘモグロビンけつしょう)とは、血液中にメトヘモグロビンが多い状態を言う。チアノーゼを起こす代表的疾患のひとつ。チアノーゼとは、唇や爪が鮮やかな赤ではなく、静脈血のような紫色になっている ...

関連画像

メトヘモグロビンの画像 p1_26メトヘモグロビン血症の画像 p1 メトヘモグロビン血症の画像 p1 メトヘモグロビン」の生成で http://www.dbc.ous.ac.jp/labs/yubisui-lab 出典 www nmt or jp


★リンクテーブル★
先読みヘモグロビン」「酸化ヘモグロビン」「ferrihemoglobin
国試過去問100D035
リンク元MRI」「尿崩症」「チアノーゼ」「中枢性尿崩症」「血腫
拡張検索メトヘモグロビン血症」「血中メトヘモグロビン
関連記事グロビン」「ビン

ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




酸化ヘモグロビン」

  [★] オキシヘモグロビンoxyhemoglobin


ferrihemoglobin」

  [★] フェリヘモグロビン


100D035」

  [★]

  • 次の文を読み、35、36の問いに答えよ。
  • 38歳の男性。直下型地震で倒壊した家屋の下敷きになり救急車で搬入された。
  • 現病歴 :地震で倒れた柱に両側下肢を挟まれ、救助隊が到着するまで身動きができなかった。両側下肢に激痛がある。尿は出ていない。
  • 現症 : 意識は混濁。身長177cm、体重72kg。体温37.1℃。脈拍112/分、整。血圧76/32mmHg。皮膚は蒼白で冷たい。頸静脈拍動が臥位で認められない。両側下肢に皮下出血と腫脹とを認める。救出から搬入まで尿は出ておらず、入院後にカテーテルの導尿によって10mlの尿が得られた。
  • 検査所見:尿所見:色調はコーラ色、蛋白1+、糖(-)、潜血1+。血液所見:赤血球310万、Hb11.2g/dl、Ht30%、白血球13,700、血小板34万。血清生化学所見:総蛋白6.5g/dl、アルブミン4.5g/dl、尿素窒素40mg/dl、クレアチニン2.5mg/dl、尿酸8.0mg/dl、総ビリルビン0.9mg/dl、AST700単位、ALT140単位、CK10,200単位(基準10~40)、Na135mEq/l、K7.1mEq/l、Cl111mEq/l。心電図でT波の増高が認められる。
  • 尿がコーラ色なのは何を含んでいるためか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100D034]←[国試_100]→[100D036

MRI」

  [★]

magnetic resonance imaging核磁気共鳴画像、磁気共鳴撮像、磁気共鳴断層撮影 magnetic resonance computed tomography MR-CT、磁気共鳴映像法磁気共鳴画像法核磁気共鳴画像診断法



頭部MRIにて使用するシークエンス

  • 造影剤を使わない方法
  • TOF法(time-of-flight法)
  • 流入してくるプロトンの量を強調→流入する血流のみを高信号に描出
  • PC法(phase contrast法)
  • 流速に応じた位相の変化を利用
  • 造影剤を使用する方法
  • MRDSA(MR digital subtraction angiography)
  • 造影剤の急速注入→適応:動静脈病変、血行動態、例えば脳動静脈奇形
  • T2*強調画像:出血性病変
  • ダイナミックMRI:下垂体、vascularity
Perfusion imaging:vascularity
  • 頭蓋内スクリーニング(T2より病変がわかりやすい)
  • 適応:急性期脳梗塞

MRIの撮像条件と信号強度

  脂肪
T1強調画像 T1WI
T2強調画像 T2WI
FLAIR
拡散強調画像 DWI

基本的な物質のMRI画像

参考2 SOR.122
T2

調

高信号          










 
               
               
               
              脂肪
               
               
        線維組織      
               
    皮質骨
空気
血流
           
低信号                
   

  .
 
 
  .
 
 
  .
 
 
 .
 
 
  .
 
 
  .
 
 


    T1強調画像


YN.J-60

  • MRIの組織間信号強度
  • MRIの血液信号の強度 経時的変化(脳出血)

整形外科分野でのMRI信号強度(SOR.122)

脳のCT, MRIの比較

  CT MRI
T1 T2
灰白質 high low high
白質 low high low
CSF low low high
血液 high void void

疾患とMRI

脳出血

wiki_jaを引用改変
病期 ヘム鉄の性状 磁性 局在 T2WI T1WI CT
超急性期(24時間以内) オキシヘモグロビン oxyhemoglobin Fe2+/反磁性 赤血球内 軽度高信号 軽度低信号 高吸収域
急性期(3日以内) デオキシヘモグロビン deoxyhemoglobin Fe2+/常磁性 赤血球内 低信号 軽度低信号 高吸収域
急性期(7日以内) メトヘモグロビン methemoglobin Fe3+/常磁性 赤血球内 低信号 高信号 高吸収域
亜急性期(2週間以内) フリーメトヘモグロビン   Fe3+/常磁性 赤血球外 高信号 高信号 辺縁部から低下
慢性期(1か月以後) ヘモジデリン hemosiderin Fe3+/常磁性 赤血球外 低信号 低信号 低吸収域

脳梗塞

  • CTでは発症早期の所見は取りづらく(early CT signは除く)、12-24時間後に低吸収が出現するため、拡散強調画像(DWI)による発症1-3時間後の高信号をとらえるのが早期診断に有用である。

肝臓

SRA.482
  • 正常:T1 >筋肉、脾臓、T2 脾臓、腎臓> >筋肉。
  • 病変:T1 軽度低信号、T2 敬語高信号
  • T1強調画像で高信号:脂肪沈着を伴う病変(脂肪肝、肝細胞癌、線種様過形成)、高蛋白貯留液を含む嚢胞性病変(粘液性嚢胞、感染後の嚢胞)、線種様過形成、常磁体物の沈着(亜急性期メトヘモグロビン)、メラニン、ガドリニウム
  • T2強調画像で著明な高信号:液体の貯留 → 肝嚢胞海綿状血管腫
  • T2強調画像で低信号:水分減少を伴う病変(凝固壊死、線種様過形成)、メラニンデオキシヘモグロビンヘモジデリン

血腫

参考5改変
血腫におけるヘモグロビンの変性とMRI所見
出血 血液成分 T1強調画像 T2強調画像
直後(~24時間) オキシヘモグロビン 軽度低信号 軽度高信号
1~3日(急性期) デオキシヘモグロビン 軽度低信号 低信号
3日~1カ月(亜急性期) 血球外メトヘモグロビン 高信号 高信号
1カ月以上(慢性期) ヘモジデリン 軽度低信号 低信号

T1とT2

  • T1が場所、T2が性質を知るために行う?

造影

  • ガドリニウム:MRIで造影といえばこれ。
  • 超磁性体酸化鉄粒子 SPIO:肝網内系をターゲットとした造影剤である。SPIOはKupffer細胞に貪食されリソソームにクラスター化される家庭でT2*緩和時間およびT2緩和時間を短縮させる。ゆえにKupffer細胞を含む正常肝組織の信号が低下し、含まない腫瘍とのコントラストを強調することができる。(参考1)

磁場

参考3 参考4
  • 2010年現在、臨床で主流となっているMRIは1.5Tが主流。3Tも入り始めている、らしい。
  • 臨床で使用可能な磁場強度の上限は厚労省が決めているらしい。

参考

  • 1. 多様化する肝転移治療の選択|肝転移の画像診断:Cancer Therapy.jp:コンセンサス癌治療
[display]http://www.cancertherapy.jp/liver_metastasis/2007_autumn/02.html
  • 2. C.産婦人科検査法 9.婦人科疾患のMRI 診断 - 日産婦誌59巻5号
[display]http://www.jsog.or.jp/PDF/59/5905-113.pdf
  • 3. MR検査室 - 慶応大学病院
[display]http://www.hosp.keio.ac.jp/kensa/hoshasen/m0.htm
  • 4. MRI開発史と科学者たち 物理学専攻 M1 24B07054 森尾豊
[display]http://www-het.phys.sci.osaka-u.ac.jp/~higashij/lecture/coe07/4hanmorio.pdf
  • 5. B.産婦人科検査法 9.婦人科疾患のMRI 診断 - 日産婦誌53巻6号
[display]http://www.jsog.or.jp/PDF/53/5306-099.pdf



尿崩症」

  [★]

diabetes insipidus DI

概念

  • バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。

病型

障害部位

病因

  • 原発性尿崩症:視床下部、下垂体後葉系に原発
  • 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症
ニューロフィジンIIの遺伝子異常
ADHレセプター異常症:V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)
  • 特発性尿崩症
  • 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症
  • 頭蓋内占拠性病変:脳腫瘍
  • 腎疾患:慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
  • 電解質異常:低K血症や高Ca血症
  • 薬物
続発性尿崩症の原因:脳腫瘍(50%)、外傷・ヒスチオサイトーシスX

疫学

  • 日本の発症頻度は16人/人口10万人
  • 病型:家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
  • 性差:
  • やや男子に多い。
  • 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)

診断基準

参考1

症状

  • 多尿
  • 口渇
  • 多飲 → 飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。
  • 冷水を好む

検査

  • 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。
  • 血清ナトリウム濃度:正常高値~軽度高値
  • 血清レニン濃度:正常高値~軽度高値
  • 血漿浸透圧:高値
  • 低張尿

負荷試験

画像検査

  • MRI
  • [中枢性尿崩症]T1:(DI)低信号  ⇔ (健常者)高信号   ←  T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。

診断(YN)

多尿 3000ml/day
尿浸透圧
 

290 mOsm/kg以上

 
浸透圧利尿
水利尿
血清ナトリウム濃度
血清レニン濃度

 

低値

 
心因性多飲
↓正常上限~軽度上昇
水制限テスト
バソプレシンテスト

 

尿量不変、尿浸透圧不変

 
腎性尿崩症
↓尿量減少、尿浸透圧上昇
バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時)
MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失
中枢性尿崩症

治療

参考

  • 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き
[display]http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.htm
  • 2. MRI left:normal right:DI
[display]http://www.endotext.org/neuroendo/neuroendo2/figures/figure11.jpg



-diabetes insipidus



チアノーゼ」

  [★]

cyanosis
青色症 cyanopathy
デオキシヘモグロビン

定義

  • メトヘモグロビン 1.5 g/dL以上(QB. C-340)
  • 救急医学の分野ではSpO2<70%をチアノーゼとしている、らしい(日本救急医学会の出版物参照)

分類

病態生理

  • 中心性チアノーゼ:呼吸器疾患、肺内・心内シャント、中枢神経系疾患による低酸素血症。異常ヘモグロビン血症
  • 末梢性チアノーゼ:末梢循環不全(心不全などの心拍出量や動脈閉塞など)
  • 解離性チアノーゼ:動脈管開存症に大動脈縮窄症を伴う場合(上半身ピンク、下半身チアノーゼ)など

チアノーゼを来す疾患

IMD.497 YN.C-16

中心性チアノーゼ

  • 1. 動脈血酸素飽和度低下
  • 2. 異常ヘモグロビン血症

末梢性チアノーゼ

解離性チアノーゼ

病態生理

  • 中心性チアノーゼの病態は低酸素血症といえるので、低酸素血症の病態に準じた症状が出現する、と思う。

身体所見

  • 末梢では、口唇、頬部、鼻尖部、耳たぶ、爪床でチアノーゼが目立つ。



中枢性尿崩症」

  [★]

central diabetes insipidus
下垂体性尿崩症 pituitary diabetes insipidus
尿崩症


  • 病因:バソプレシンの合成異常・分泌障害による。これらをきたす疾患は例えば下垂体・視床下部腫瘍、あるいは先天性下垂体・視床下部形成異常などにより生じうる、らしい。
  • 病態:バソプレシン欠乏のために集合管での見ず吸収が行われず水利尿状態となる。血漿浸透圧は低下するので、これに反応して口渇・多飲を来す。しかし、口渇中枢の障害によりこれが機能しない場合には著しい高ナトリウム血症を来しうる。

検査

  • 負荷試験
  • 5%高張食塩水負荷:バソプレシン分泌変化なし  ⇔  正常であれば、血漿浸透圧の上昇によってバソプレシンが分泌される!!

画像検査

  • MRI
  • T1:(中枢性尿崩症)低信号  ⇔ (健常者)高信号   ←  T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。


国試


血腫」

  [★]

hematoma
haematoma
血瘤


MRI

参考1
血腫におけるヘモグロビンの変性とMRI所見
出血 血液成分 T1強調画像 T2強調画像
直後(~24時間) オキシヘモグロビン 軽度低信号 軽度高信号
1~3日(急性期) デオキシヘモグロビン 軽度低信号 低信号
3日~1カ月(亜急性期) 血球外メトヘモグロビン 高信号 高信号
1カ月以上(慢性期) ヘモジデリン 軽度低信号 低信号

参考

  • 1. B.産婦人科検査法 9.婦人科疾患のMRI 診断 - 日産婦誌53巻6号
[display]http://www.jsog.or.jp/PDF/53/5306-099.pdf



メトヘモグロビン血症」

  [★]

methemoglobinemia
MetHb血症
遺伝性メトヘモグロビン血症メトヘモグロビン

定義

  • メトヘモグロビンが約15g/L以上に増加し、チアノーゼに始まり、呼吸困難、頭痛、めまいなどを呈する病態。
  • MetHbが1%以上に増加した病態

病因

  • 1. 遺伝性(常染色体劣性)
  • a) 酵素の欠損によりメトヘモグロビンを還元できない:NADHシトクロム還元酵素欠損:methemoglobin reductase, NADP diaphorase
  • b) ヘムをferric stateに安定化できないヘモグロビン:Hb M Iwata(α87His→Tyr)
  • 2. 中毒性
  • a) 過酸化物による(亜硝酸ナトリウム、ニトログリセリン、サルファ剤、ニトロベンゼンなど)
アセトアニリドフェナセチン

病態生理

HIM.640
  • メトヘモグロビンは酸素との親和性が高く酸素運搬能がない → >50-60%以上で致死的
  • メトヘモグロビンはbluish-brown muddy colorを呈しており、cyanosisに似る → メトヘモグロビン血症ではチアノーゼ様に見えやすい、ということか

治療

  • 中毒性:静脈内に1%メチレンブルー溶液投与



血中メトヘモグロビン」

  [★]

blood methemoglobin


グロビン」

  [★]

globin
グロビン蛋白質 globin protein



ビン」

  [★]

bottle
ビンづめ




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