UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
- 2. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
- 3. 尿素サイクル障害：臨床的特徴および診断 urea cycle disorders clinical features and diagnosis
- 4. 先天性代謝異常：代謝性救急疾患 inborn errors of metabolism metabolic emergencies
- 5. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
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- 糖新生の際には、アミノ酸（糖原性アミノ酸）の炭素骨格（注１）、ピルビン酸、乳酸、TCA 回路の中間体は、まず、オキサロ酢酸に ... 肝臓では、絶食時など糖新生が行われる際 には、経路１（リンゴ酸輸送系：リンゴ酸-α-ケトグルタル酸輸送体）により、糖新生に ...
- TCA回路はKreb's回路またはクエン酸回路(Citric Acid Cycle)とも呼ばれ， ミトコンドリアのマトリックスで行われる９段階からなる環状の代謝経路である。ただし， ... 解糖の最終産物であるピルビン酸は脱炭酸と補酵素Ａ（CoA)との結合により， アセチル-CoAに変えられる。 ... 目的３については，オキサロ酢酸，α-ケトグルタル酸， スクシニル-CoA，フマル酸，リンゴ酸が種々の代謝経路と密接に関連している（個々の 代謝経路を参照）。
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| 関連記事 | 「リン」「ピルビン酸」「酸」「リンゴ酸回路」「回路」 |
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「ピルビン酸」
- α-ケト酸である。
CH3-CO-COOH
- CoAとピルビン酸デヒドロゲナーゼにより、脱炭酸し、アセチルCoA(CH3-CO-CoA)となる。
ピルビン酸の生合成反応
- ピルビン酸合成 (ホスホエノールピルビン酸 + ADP → ピルビン酸 + ATP)
CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ －(ピルビン酸キナーゼ)→ CH3-CO-COO- + ATP
反応
- 1. 乳酸合成 ：乳酸デヒドロゲナーゼ：可逆：細胞質：筋肉、赤血球の不要物(ピルビン酸)→肝臓へ転送
- 2. アセチルCoA合成 ：ピルビン酸デヒドロゲナーゼ：ミトコンドリア：不可逆：TCA回路の基質
- 3. オキサロ酢酸合成 ：ピルビン酸カルボキシラーゼ：ミトコンドリア：可逆：TCA回路の基質、糖新生
- CH3-CO-COO- + ATP + CO2 －→ HOOC-CO-CH2-COOH + Pi
- 4. アラニン合成 ：アラニンアミノトランスフェラーゼ：細胞質：可逆：アミノ基のキャリア。筋肉の不要物(アミノ基)→肝臓
- 5. アセトアルデヒド産生
- ピルビン酸－(ピルビン酸デカルボキシラーゼ)→アセトアルデヒド + CO2
「酸」