アイゼンメンゲル症候群
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2019/06/15 08:36:26」(JST)
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アイゼンメンゲル症候群(アイゼンメンゲルしょうこうぐん、アイゼンメンジャー症候群、英 Eisenmenger's syndrome)はシャントの右側が左側より血圧が高いことにより、チアノーゼを生じる重大な右左シャントを伴う心不全。ウィーンの医師Victor Eisenmengerにより1897年報告された。[1]
概要
肺血流が増加する疾患が原因で肺高血圧が進行し、肺動脈の不可逆的閉塞が進行して肺血流が増加しなくなる病態。左右シャントがある疾患では逆に右左シャントとなり、チアノーゼが生じる。
原因
肺高血圧によって肺動脈の内皮細胞が障害され、血清成分が侵入してエラスターゼが活性化されて平滑筋が肥厚すると考えられている。
症状
心不全に伴う症状のほか、喀血や胸痛、チアノーゼなどを生じる。
検査
- 胸部X線
- 肺動脈の突出が見られる。
- 心電図
- 右室肥大のみを認める。
- 心エコー
- 肺動脈の幅が正常より増大している。
- 心臓カテーテル
- 左右シャントを認める。
治療
アイゼンメンゲル化した時点で原疾患への手術適応がなくなり、完治には心肺同時移植が必要となる。肺高血圧に対し酸素投与や亜硝酸剤、カルシウム拮抗薬などが用いられる。
参照・引用
- ^ V. Eisenmenger: Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewände des Herzens.
Zeitschrift für klinische Medizin, 1897, 32 (Supplement): 1-28.
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UpToDate Contents
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- 1. Eisenmenger症候群の評価および予後evaluation and prognosis of eisenmenger syndrome [show details]
…cardiovascular communication, pulmonary arterial disease, and cyanosis is called Eisenmenger syndrome. The diagnosis of Eisenmenger syndrome implies that pulmonary arterial disease has developed as a consequence …
- 2. アイゼンメンゲル症候群のマネージメントmanagement of eisenmenger syndrome [show details]
…systemic-to-pulmonary communication, pulmonary arterial disease, and cyanosis is called Eisenmenger syndrome. The diagnosis of Eisenmenger syndrome implies that the development of pulmonary arterial disease is a consequence …
- 3. 成人における心房中隔欠損症の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of atrial septal defects in adults [show details]
…and pulmonary hypertension that can become irreversible and lead to right-to-left shunting (Eisenmenger syndrome). The anatomy, pathophysiology, natural history, and clinical features of ASDs in adults …
- 4. 成人におけるチアノーゼ性先天性心疾患の内科的マネージメントmedical management of cyanotic congenital heart disease in adults [show details]
…Management of Eisenmenger syndrome patients includes following recommendations pertinent to all patients with cyanotic heart disease as well as other recommendations specific to Eisenmenger syndrome and pulmonary …
- 5. 成人の心室中隔欠損症のマネージメントと予後management and prognosis of ventricular septal defect in adults [show details]
…irreversible pulmonary artery hypertension (Eisenmenger syndrome), we recommend not closing the VSD . Closure of a VSD in patients with Eisenmenger syndrome is associated with high risk of mortality and …
Japanese Journal
- アイゼンメンジャー症候群を呈した動脈管開存症の犬の1例
- 喜綿 和美,松本 真実,河辺 紫樹,上野 智章,松本 浩毅,小山 秀一
- 動物の循環器 51(1), 9-15, 2018
- <p>雄のトイ・プードル1歳8カ月齢がふらつきと呼吸促迫を主訴として来院した。身体検査では分離性チアノーゼを認め,心雑音は聴取されなかった。心エコー図検査において右心系の拡大を認め,また非選択的血管造影検査において左心系の造影剤の流入陰影は認めず右房と肺動脈そして胸部大動脈が同時に造影されたため,アイゼンメンジャー症候群を呈した動脈管開存症と診断した。本症例に対しては,外科的治療は適応 …
- NAID 130007556871
- Eisenmenger症候群患者の全身麻酔下での抜歯経験
- 新谷 ゆかり,東條 格,高山 三郎,岡本 健二朗,武田 侑也,藤田 茂之
- 日本口腔外科学会雑誌 63(8), 382-387, 2017
- <p>Eisenmenger's syndrome is defined as the process through which an established left-to-right cardiac shunt caused by a congenital heart defect results in pulmonary hypertension and eventu …
- NAID 130006176505
- 獣医師生涯研修事業のページ Q&A 小動物編 (日本獣医師会雑誌(日獣会誌))
- 日本獣医師会雑誌 = Journal of the Japan Veterinary Medical Association 69(12), 722-724, 2016-12
- NAID 40021049505
Related Links
- アイゼンメンジャー症候群とは、生まれつきの心臓疾患のせいで、血液の流れ方の異常が生じ、そのダメージが肺血管に蓄積し、肺の血圧が高くなる状態を指します。 アイゼンメンジャー症候群を発症すると、チアノーゼ(皮膚や粘膜 ...
- アイゼンメンジャー症候群は,大量の心内左右短絡が是正されない場合に発生する合併症である。肺血管抵抗が経時的に増大するにつれて,短絡が両方向性となり,最終的に右左短絡となる。脱酸素化された血液が体循環に流入する ...
- 【医師監修・作成】「アイゼンメンジャー症候群」先天性心疾患が原因で、肺動脈の圧が上昇して、静脈血が全身に流れるようになった状態。|アイゼンメンジャー症候群の症状・原因・治療などについての基礎情報を掲載しています。
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- Eisenmenger syndrome, Eisenmenger's syndrome, Eisenmenger complex
- 同
- Eisenmenger症候群、アイゼンメンガー症候群
[show details]
検査
- 胸部単純X線写真で左第二弓の突出と右下肺動脈の拡大を認める。
頚静脈圧
- a prominent a wave in the jugular venous pulsation ← 右心系の血圧上昇
聴診
- 肺高血圧のために肺動脈弁の閉鎖音が大きくなり、大動脈弁閉鎖音に近づくため。
症例
- 15歳男子、生下時より、心雑音を指摘されていた。最近、食後に唇が青紫になることを家族が気づき来院した。聴診にてII音は単一であった。心エコーでは、右室肥大及び肺動脈弁逆流を認めた。
国試
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候
[★]
- 英
- jar
- 関
- 広口瓶