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Japanese Journal
- P2-063 甲状腺機能低下症と1型糖尿病に難治性下痢症を合併し，Foxp3低下を認めたIPEX症候群の女児例
- 紙谷 万里子,石黒 精,堀内 清華,余谷 暢之,永井 章,新井 勝大,堀川 玲子,河合 利尚,渡辺 信之,小野寺 雅史
- 日本臨床免疫学会会誌 35(4), 358a-358a, 2012
- … を主症状とし，転写因子forkhead box P3（FOXP3）遺伝子の変異による制御性T細胞の欠損や機能低下を原因とするX連鎖性の原発性免疫不全症である．今回，1型糖尿病，甲状腺機能低下症に難治性下痢を合併し，IPEX症候群と考えられた女児例を経験したので報告する．【症例】12歳女児 10歳時から下痢が遷延化し，著明なるいそうが認められた．12歳時に行われた消化管内視鏡所見と病理所見からクローン病と診断され，5-ア …
- NAID 130003364098
- P2-062 原発性免疫不全症候群患者は内分泌疾患を合併しやすい
- 高田 英俊,野崎 高史,石村 匡崇,井原 健二,今井 耕輔,森尾 友宏,小林 正夫,野々山 恵章,原 寿郎
- 日本臨床免疫学会会誌 35(4), 357b-357b, 2012
- … 型糖尿病，橋本病），非自己免疫性（橋本病以外の甲状腺機能低下症，成長ホルモン分泌不全症，性腺機能低下症）内分泌疾患のいずれにおいても一般若年人口と比較して発症頻度が高いことが判明した．IPEX症候群の1型糖尿病合併率は33.3%で，70%以上という欧米の報告よりも低かった．またXLA, CGD, IgGサブクラス欠損症で甲状腺機能低下症，高IgE症候群，CGDで成長ホルモン分泌不全症，先天性無ガンマグロブリン血症， …
- NAID 130003364097
- Regulatory T Cell and Nephrotic Syndrome
- 忍頂寺 毅史,貝藤 裕史,飯島 一誠
- Nihon Shoni Jinzobyo Gakkai Zasshi 25(2), 137-141, 2012
- The pathogenesis of idiopathic nephrotic syndrome (INS) has not been clearly understood. Most of the pediatric nephrologists currently considered that immune mediated factor derived from T cell is rel …
- NAID 130003346841
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- 多腺性機能不全症候群 （自己免疫性多腺性内分泌不全症，多発性内分泌機能低下症候群） ... 多腺性機能不全症候群は数種の内分泌腺機能の同時低下を特徴とする。病因は自己免疫性であることが最も多い。
- FOXP3遺伝子の異常が原因で免疫異常を呈する症候群で，IPEXはimmune dysregulation，polyendocrinopathy，enteropathy，X-linkedの頭文字である．重症のアレルギー，自己免疫性の甲状腺異常やⅠ型糖尿病，炎症性腸疾患を呈する．
- IPEX症候群は，FOXP3遺伝子の変異が制御性T細胞の機能異常を引き起こすまれな自己免疫異常症である。また，IPEX症候群患者は無治療で経過すると2歳までに感染や栄養障害から死亡する予後不良な疾患である。しかし，特異的な ...
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| 関連記事 | 「症候群」「IP」「IPEX」「群」「症候」 |
「症候群」
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- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「IP」
- inositol trisphosphate
- inorganic phosphorus 無機リン
- interpharangeal
- 間質性肺炎 interstitial pneumonitis
「IPEX」
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候